Лечение амилоидоза почек

Амилоидоз является нечасто встречающимся заболеванием. Так, существуют данные о том, что только 3% от всех больных, кому проводилась биопсия почек по серьёзным показаниям, получили такой диагноз.

Биопсия почек является тем результирующим видом исследования, которое остаётся последним, и ставит окончательную «точку» после всевозможных анализов: УЗИ, КТ или МРТ. Этот факт говорит о сложности точной диагностики и «скрытности» амилоидоза.

Определение

Что это такое – амилоидоз почек, и вообще, откуда взялось это название?

Исторически амилоидоз, или амилоидная дистрофия, или сальная болезнь, является одной из разновидностей нарушения обмена белка в организме. При этом в результате, во многих органах и тканях, и чаще всего в почках, накапливается особый патологический белок, который и называется «амилоид».

В буквальном переводе с греческого языка амилоидоз значит «крахмалоподобный» и такое название, в полной мере, отражает внешний вид этой патологической белковой массы. Чем же является амилоид?

Что такое амилоид? Амилоид — это целая группа особых патологических белков, которые в лабораторной гистологии и гистохимии препаратов окрашиваются йодом, так же как и крахмал. Всем известен старый школьный опыт, когда капля крахмала на поверхности свежеразрезанного картофеля приобретала интенсивный синий цвет.

Но при этом пространственная организация молекул амилоида настолько сложна, что она обладает заворотами, слоями и складками, и это вызывает оптически двойное лучепреломление. Таким образом, под микроскопом окрашенный амилоид (в поляризованном свете) красиво играет, и этот феномен можно сравнить с игрой цвета (плеохроизм), в драгоценных камнях и в перламутровых раковинах.

Ниже приведены оба случая, и можно легко заметить на последнем рисунке окрашенного препарата сходство с игрой света в драгоценном минерале. Представлен результат субэндокардиальной биопсии (из тканей сердца). На фото хорошо заметно, что окрашенный амилоид представляет собой в обычном проходящем свете (слева) и под поляризованным излучением под микроскопом. На левом фото – ювелирный камень для сравнения.

Такой оригинальный эффект, даёт смешанная и конденсированная масса различных белков, которые в совокупности и составляют амилоид. Разделить их можно сложными способами иммуногистохимии. Базовым веществом является, так называемый основной фибриллярный белок, содержание которого достигает 80%.

В настоящее время, известны 8 различных важнейших амилоидных белков, которые строго маркированы. На основании их выделения и маркирования можно чётко диагностировать первичные или наследственные формы, вторичные или приобретённые разновидности заболевания.

Известен, например, амилоидоз, который появляется в связи с длительным и хроническим гемодиализом, ему тоже соответствует особый белок – предшественник – бета-2 микроглобулин. В среднем, через 7 лет хронического гемодиализа, именно он является белком – предшественником, на который оседают другие белки. Причём в данном случае, идёт речь не об амилоидозе почек, а о системном поражении.

Этот микроглобулин очень плохо фильтруется большинством сравнительно недорогих мембран для диализа, и способен накапливаться в организме. В результате, он постепенно оседает в околосуставных тканях, в мышцах и сухожилиях, и при таком типе амилоидоза часто возникают такие расстройства, как компрессия срединного нерва на руке, накопившимися массами амилоида в области карпального канала.

Периодическая болезнь

Существует и особая «периодическая» болезнь, связанная с амилоидозом. Так, есть форма наследственного нефропатического амилоидоза, при котором возникает поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией, на коже появляется сыпь, развивается глухота, возникает периодическая лихорадка и боли в животе.

Особенно этот вариант течения распространён у шведов и жителей Сицилии. Свои типы периодической болезни есть у армян, евреев, арабов, у европейских и азиатских народов. Может быть наследственный японский, португальский и швейцарский амилоидоз, мексикано-американские, финские формы.

Для каждой из них характерны свои «изюминки», такие как нейропатический синдром, поражение сердца, мозговой ткани. Однако наиболее частым признаком периодической болезни являются различные внутренние боли. Существует несколько типов таких синдромов:

• боль в животе (абдоминальная);
• груди (торакальная);
• в суставах;
• лихорадочная форма.

Пациентов с первыми двумя типами абдоминальных и торакальных болей часто берут на операционный стол, по поводу якобы существующего аппендицита или панкреатита. Как правило, ничего интраоперационно не обнаруживается, и многие пациенты предупреждают хирургов, что не стоит их оперировать.

Наследственный амилоидный симптомокомплекс, в отличие от вторичного амилоидоза почек, возникает в раннем детстве, течёт хронически с обострениями и улучшениями, лечение такого заболевания, как правило, безуспешно.

Поражение почек неумолимо течёт в несколько стадий. Вначале не существует никакой клиники, затем следует длительный период протеинурии, затем проявляется нефротическая стадия с развитием отёков и высокой артериальной гипертонией почечного генеза, и наконец, всё заканчивается уремической стадией и терминальной почечной недостаточностью.

Нужно помнить, что амилоидоз почек – это проявление постепенного и неуклонного угасания функции обеих почек. Не бывает амилоидоза одной почки, конечно, в том случае, если эта почка — не единственная.

Причины

Патогенез амилоидоза почек, как и амилоидоза вообще, запутан и не ясен до конца. До сих пор медицинская наука не пришла к единому мнению о причинах появления многих, и в том числе врождённых форм амилоидоза.

Сложность заключается в том, что многие белки-предшественники наблюдаются в крови у вполне здоровых людей. Запускающим фактором должна быть амилоидогенность, то есть способность белка–предшественника к постепенному осаждению в тканях, и причина ее до сих пор не известна.

Однако ясно, что для запуска этого механизма должно появиться изменение молекулярной структуры белка. Это может быть связано с экспрессией мутантных генов и появлением аномальных белков, с увеличением химической реактивности исходного белка, с появлением способности белков выпадать в нерастворимые крупномолекулярные комплексы.

Именно поэтому амилоидоз, так «любит» встречаться вместе с аутоиммунной патологией. Большую сложность в определении причин и процесса амилоидогенеза добавляет длительное течение многих видов заболевания. Так, существуют формы, которые проявляются в клинике только к середине жизни, но есть и такая старческая форма, которая начинает проявляться только после 70 лет.

Амилоидоз почек – что это? По данным патологической анатомии амилоидное поражение почек, или амилоидная нефропатия, наблюдается так же часто, как и аналогичное поражение сердца. Как выглядят почки, поражённые амилоидозом? Чаще всего, они крупнее нормальных органов, а поверхность их светлая, гладкая и ровная.

Масса обоих органов может достигать 600 граммов и даже больше. Вследствие диффузного накопления патологических белков, не существует нормальной и четкой границы между корковым и мозговым слоем. Если же к этому добавляются сосудистые нарушения, такие как артериолосклероз или окклюзия артерий почек массами амилоида, то поверхность почек становится бугристой.

Симптомы

Классический амилоидоз почек вначале обычно никак не диагностируется, и никак не проявляется. Но после того, как количество амилоида превысит определённую критическую массу, возникают проявления нефротического синдрома с массивной протеинурией, с уменьшением кровотока в почках, с падением клубочковой фильтрации и развитием нефрогенной артериальной гипертензии, повышением уровня остаточного азота в моче.

При этом иногда к этому симптомокомплексу может присоединиться какое-нибудь системное проявление, например, ревматоидный артрит, лимфома и другие состояния. Самым достоверным лабораторным симптомом амилоидоза, который и начинает настораживать врачей, является высокий уровень протеинурии или появления белка в моче. Однако нет никаких общих темпов его возникновения.

В некоторых случаях, протеинурия возникает в первые годы заболевания, а иногда только после прохождения 10 и более лет. Если у пациента высокий уровень белка в моче, это является показанием к проведению биопсии почек. Симптомы амилоидоза почек без клиники только лабораторные – признак дебюта болезни.

В результате постоянной потери белка возникает вторичная гипопротеинемия, в биохимическом анализе крови падает общий белок, в основном за счёт альбуминов, и возникает синдром гипоальбуминемии.

Альбумин может доходить до очень низкого уровня в 10 г/л. Известно, что альбумины создают онкотическое давление белков плазмы крови, и благодаря им кровь не переходит своей жидкой частью в ткани.

После появления гипопротеинемии у пациента развивается выраженный отечный синдром. В некоторых случаях, отёки при амилоидозе возникают на ранних стадиях развития, являются весьма упорными и распространенными.

Диагностика

Достоверным способом диагностики амилоидоза почек является биопсия. Но для того, чтобы ее выполнить, врачу необходимо быть уверенным в том, что существует четкая последовательность стадий течения:

• доклиническая;
• протеинурическая стадия;
• отечно-нефротическая;
• уремическая стадия.

Все остальные способы диагностики, такие как УЗИ и МРТ, компьютерная томография, экскреторная урография и прочие методы не дают никакого способа выявить этот белок, накопившийся в тканях почек, особенно, если он больше нигде в организме не встречается.

Лечение

Лечение амилоидоза почек всегда пожизненное. Наиболее часто выполняется биопсия на стадии нефротического синдрома. Пациент, у которого не существует отёков, а есть только лабораторная протеинурия, часто очень долго наблюдается врачей, и не доходит до стадии постановки правильного диагноза в этой стадии. Часто пациент просто сам не соглашается на биопсию.

Но даже в этом случае после выявления специфических белков при вторичном амилоидозе, который не обусловлен врождёнными причинами, необходимо лечить основное заболевание, которое могло послужить пусковым механизмом. К этому относится лечение различных инфекционных заболеваний и хронических процессов воспаления.

Диета

Очень важно диета. Таким пациентам нужно ограничивать употребление поваренной соли, и все продукты, содержащие казеин. К ним относятся молочнокислые продукты, и особенно сметана, сыр, творог.

Медикаментозное

Патогенетическая терапия амилоидоза почек предполагает применение гипотензивных препаратов для нормализации артериального давления, прием диуретиков, симптоматическую коррекцию анемического синдрома и так далее.

Колхицин

Существует и специфическая терапия амилоидоза. Для этого применяется препарат Колхицин. До сих пор механизм его действия точно неясен, но известно, что при периодической болезни его приём позволяет предотвращать атаки абдоминальных и торакальных болей, он уменьшает выраженность протеинурии, и если Колхицин у таких пациентов назначен еще на стадии протеинурии, после проведения ранней биопсии, то он полностью купирует нефротический синдром.

Однако Колхицин при длительном применении может вызывать различные побочные эффекты:

• тошнота;
• понос и рвота;
• выпадение волос;
• угнетение лейкоцитарного ростка в анализе крови;
• наличие тромбоцитопении.

Именно поэтому Колхицин назначают в малой дозировке, и постепенно ее повышают. Максимальная дозировка составляет 2 мг в сутки. После того как уменьшились или даже исчезли признаки поражения почек и нормализовались лабораторные анализы, такое лечение продолжают до конца жизни пациента.

Унитиол

Второе лекарство, которое оказалось эффективным — это Унитиол. Он широко применяется в военной токсикологии, поскольку он способствует связыванию сульфгидрильных групп белков, и предотвращает отравление организма солями тяжелых металлов некоторыми лекарствами и другими соединениями.

В данном случае, его активность связана с дезактивацией предшественников амилоида, и это лекарство предотвращает выпадение крупномолекулярных комплексов в осадок.

Димексид

Особенно интересно, что для лечения амилоидоза почек вторичного генеза, используют обычный Димексид. Это жидкость со специфическим острым чесночным запахом, которую обычно применяют в различных повязках и примочках, предварительно разведенную водой, чтобы не обжечь кожу при различных ревматических суставных поражениях.

Если у пациента выставлен диагноз амилоидоза почек, то в крайне малых дозировках Димексид принимается внутрь, и разводится перед применением водой или соком, чтобы заглушить его неприятный чесночный запах. Существуют различные точки зрения по поводу его эффективности, от противовоспалительного действия на первичное заболевание и до его действия на формирование амилоида.

Другие препараты

Также применяются такие средства, как Делагил и Плаквенил, но они показаны только на ранних стадиях течения заболевания, если диагноз была выставлен до нефротической стадии, или в самом начале появления отеков.

Ещё один интересный и необъяснимый способ лечения амилоидоза почек — это длительное применение внутрь около 100 г ежедневно слегка обжаренной, то есть фактически сырой внутри говяжьей печени. Так лечиться следует, как минимум шесть месяцев подряд, но при этом необходимо периодически проверять общий анализ крови, поскольку побочным эффектом часто является эозинофилия.

Прогноз

До сих пор, несмотря на успехи медицины, гибель пациента от хронической почечной недостаточности на фоне амилоидоза встречается достаточно часто. Летальный исход может возникать не только от течения основного заболевания – почечного амилоидоза, но и от сопутствующей патологии: вследствие кишечных расстройств, обострения ревматоидного артрита и других причин.

В том случае, если у пациента выставлен диагноз не только почечного, но генерализованного амилоидоза, прогноз негативный. У таких пациентов срок выживаемости с учетом применения всех современных методов лечения, составляет всего лишь полтора года, в среднем, от момента постановки диагноза.

Дело в том, что даже пересадка почек не спасает пациента от гибели, поскольку при генерализованном амилоидозе поражается печень, сердце, и другие органы. В последние годы появились данные о том, что продлевать жизнь таких тяжелых пациентов можно с помощью пересадки костного мозга, но пока эти методы ещё не распространены в клинической практике.

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Что такое амилоидоз?

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

Причины

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Симптомы амилоидоза почек

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Первые признаки

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

Характерные симптомы

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

Необратимые изменения почек

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Поврежденный амилоидозом орган/система	Характерные симптомы
Кожа	Появление небольших полупрозрачных узелков на лице, в области шеи, подмышечных и подколенных ямках, в районе промежности; Пропитывание кровью кожи вокруг глаз (образное название – «глаза енота). Это достаточно редкий симптом, но он встречается у больных амилоидозом; Уплотнение и сухость кожи в области запястьев.
Сердце	Одышка, которая возникает после каких-либо нагрузок (психических и физических); Тянущие боли, слева от грудины.
Пищеварительный тракт	Увеличение размеров языка, на нем сохраняются отпечатки зубов; Боли в нижней половине живота, которые усиливаются через 3-4 часа после приема пищи; Изменение окраски стула – кал становиться черным, поблескивающим, со зловонным запахом. Это характерный признак кровотечения в кишечнике или желудке; Запоры – отсутствие стула в течение 3-х дней.
Суставы	Характерна утренняя скованность, которая уменьшается после движений.
Нервная система	Снижение чувствительности на стопах и кистях – пациент может не ощущать прикосновения острым, горячим или холодным предметом. Кожа в этих областях теряет свою эластичность, становиться сухой, усиливается ее шелушение. Это также связано с повреждением нервных путей.

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Диагностика

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Лабораторный анализ	Изменения при амилоидозе
Клинический анализ крови (из пальца)	Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час; Возможно повышение уровня лейкоцитов (более 9*10 9 клеток/л).
Биохимический анализ крови (из вены)	Увеличение уровня:

• С-реактивного белка – более 5 мг/л;
• Креатинина – более 110 мкмоль/л;
• Мочевины – больше 7,6 ммоль/л;
• Мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л.

Снижение количества общего белка крови (из-за выделения его с мочой) – менее 67 г/л.

Клинический анализ мочи

• Увеличение количества белка в моче – более 0,14 г/л;
• Появление гиалиновых цилиндров, глюкозы или клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов). В норме они должны отсутствовать.

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

• Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
• Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Лечение амилоидоза почек

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Диета

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

• Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
• Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
• Телятину, говядину.

В диету можно включать любые крупы (особенно ячменную и перловую), овощи, баранину и куриное мясо. Употребление мучных изделий следует ограничивать пациентам с избыточной массой тела, так как они могут стать «донорами» холестерина и триглицеридов.

Медикаментозная терапия

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Препарат	Принцип действия	Типичные побочные явления
Унитиол	Это лекарство связывает определенные группы белков, из которых происходит синтез амилоида. Благодаря этому течение болезни существенно замедляется и частично стабилизируется.	Головокружение; Учащение сердцебиения и дискомфорт слева от грудины; Тошнота.
Диметилсульфоксид (синоним – Димексид)	Точный механизм действия на эту болезнь не известен, однако достоверно подтверждено, что после курса препарата у пациентов наступает улучшение состояния.	Аллергическая сыпь (у большого количества больных); Диспепсия; Рвота.
Делагил/Плаквенил	Препараты уменьшают выработку амилоида, за счет торможения синтеза определенных ферментов. Эффективны только для лечения начальных стадий болезни.	Диспепсия; Резкая смена настроения; Снижение устойчивости к инфекциям; Снижение остроты зрения.

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

Пересадка почки

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

Прогноз

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

Частые вопросы

Эффективен ли колхицин для лечения амилоидоза?

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Какова вероятность передать амилоидоз по наследству своему ребенку?

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Как профилактировать развитие амилоидоза почек?

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

После трансплантации почки может возникнуть заболевание повторно?

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

• АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
• AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
• ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.