Опухоль вильмса симптомы

Нет в организме человека ни одного органа, который бы всегда и при любых обстоятельствах оставался здоровым. К сожалению, многие заболевания и дефекты закладываются еще во время внутриутробного развития. Об одном из них мы и поговорим в нашей статье. Многим незнакома опухоль Вильмса. Что это такое, некоторые даже не догадываются. В статье постараемся разобраться с симптомами, причинами и тактикой лечения данного заболевания.

Понятие об опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса, или, как ее еще называют, нефробластома, относится к злокачественным заболеваниям почек, которые появляются чаще всего в детском возрасте. Обычно диагностируется она в возрасте 2-5 лет. Опухоль Вильмса у взрослых встречается достаточно редко, поэтому мало изучена.

К, сожалению, дети, которые страдают данным заболеванием, имеют чаще всего и другие отклонения в своем развитии. Полагают, что образование опухоли может начаться во внутриутробном периоде, так как уже у двухнедельного младенца можно ее обнаружить.

Опухоль Вильмса, как правило, локализуется с одной стороны, но встречаются случаи и двухстороннего поражения почек. Если посмотреть на больной орган, можно отметить, что поверхность его неровная, на разрезе видны участки кровоизлияний и некроза, в некоторых местах присутствуют кисты. В этом случае говорят, что у пациента кистозная опухоль Вильмса.

На первых порах опухоль локализуется только внутри почек. С последующим развитием она прорастает в соседние ткани и органы – таким образом распространяются метастазы.

Стадии развития заболевания

Эта злокачественная опухоль проходит в своем развитии несколько стадий:

1. В самом начале нефробластома располагается только в одной почке. Дети в этот период могут не испытывать дискомфорта и никаких жалоб не имеют.
2. Опухоль начинает распространяться за пределы почки, но метастазы еще отсутствуют.
3. Дальнейшее развитие сопровождается прорастанием капсулы, и поражение затрагивает соседние органы, лимфатические узлы.
4. Обнаруживаются метастазы в печени, легких, костях.
5. На последнем этапе своего развития опухоль Вильмса у детей поражает уже две почки.

Наверное, не стоит разъяснять, что чем раньше диагностирована опухоль, тем более оптимистичный прогноз можно дать пациенту.

Симптоматика заболевания

Так как диагностировать патологию можно на разных стадиях, то и признаки в зависимости от этого могут различаться. Чаще всего, если имеется опухоль Вильмса, симптомы обнаруживаются следующие:

• общее недомогание;
• слабость, а если ребенок совсем маленький, то он постоянно спит;
• уменьшение аппетита;
• наблюдается снижение веса;
• в некоторых случаях отмечается высокая температура;
• кожные покровы становятся бледными;
• может повыситься артериальное давление;
• анализ крови показывает повышенную СОЭ и снижение гемоглобина;
• появляется кровь в моче;
• в тяжелых случаях можно наблюдать непроходимость кишечника, так как опухоль сдавливает его.

При любом заболевании меняется поведение малыша, и опухоль Вильмса у детей не является исключением. Мама всегда сразу может заподозрить, что с ребенком что-то не так.

Когда заболевание заходит далеко, то опухоль хорошо прощупывается руками. При этом малыш ощущает боль, так как происходит сдавливание соседних органов, что мешает им нормально функционировать. У некоторых пациентов увеличивается живот, если диагностируется опухоль Вильмса. Фото ниже это хорошо демонстрирует.

Когда появляется большое количество метастазов, ребенок резко начинает худеть. Чаще всего смерть наступает в результате легочной недостаточности и чрезмерного истощения организма. Что примечательно, возникновение метастазов зависит, скорее, не от размеров опухоли, а больше от возраста пациента. Получается, что у совсем маленьких деток с таким диагнозом гораздо больше шансов на полное выздоровление.

Но чаще всего диагностируется не только опухоль Вильмса, ее обычно сопровождают другие отклонения в развитии.

Сопутствующие заболевания

Достаточно редко бывает, что данная опухоль диагностируется как единственное отклонение в развитии. Чаще всего ее сопровождают сопутствующие патологии:

• гипоспадия, когда мочеиспускательный канал у мальчиков открывается где-то посередине полового члена или вообще в промежности;
• увеличенные внутренние органы, например, большой язык;
• одна конечность больше другой;
• крипторхизм;
• отсутствие радужной оболочки в глазу (создается ощущение, что зрачок ничем не окружен).

Диагностирование опухоли Вильмса

Когда нефробластома находится только в самом начале своего развития, поставить правильный диагноз достаточно сложно, так как не наблюдается ярко выраженной симптоматики. Именно по этой причине в большинстве случаев начинают лечение уже тогда, когда опухоль находится на 3 или 4 стадии.

Родителям необходимо внимательнее следить за состоянием ребенка, и если наблюдаются бледность, повышенное давление, сниженный тонус, удается прощупать опухоль, то следует немедленно пройти полное обследование. Оно обычно включает следующие виды диагностики:

1. Анализ крови и мочи. В моче обнаруживается протеинурия, макрогематурия, а в крови повышена СОЭ, отмечается анемия.
2. Урография позволяет поставить точный диагноз в более чем 70% случаев. Удается просмотреть контуры почки, а при наличии опухоли заметны малейшие изменения формы органа и нарушение функции.
3. С помощью ультразвуковой томографии также легко увидеть размеры опухоли и ее расположение.
4. Опухоль Вильмса на УЗИ выглядит как неоднородное образование с кистами внутри.
5. С помощью рентгеновской компьютерной томографии удается увидеть не только опухоль в одной почке, но и проанализировать состояние второй, а также просмотреть наличие метастазов в соседних органах.
6. При больших размерах опухоли обычно назначают ангиографию. Это делается еще в целях выяснения расположения нефробластомы относительно крупных сосудов, чтобы во время операции хирург имел представление о положении дел.
7. УЗИ и КТ позволяют определить степень метастазирования опухоли в органы и ткани.

В настоящее время медицинские методы исследования находятся на таком уровне развития, что позволяют поставить правильный диагноз почти в 95% случаев. Но в 5% все-таки случаются ошибки, например, если на УЗИ мультилокулярную кисту приняли за опухоль Вильмса, то только во время операции удается это обнаружить. При ультразвуковом сканировании точность составляет 97%, а при КТ немного меньше. Хотя бывают случаи, когда опухоль Вильмса сочетается с кистой.

Дальнейшее обследование направлено на обнаружение метастазов, чтобы потом правильно выбрать тактику лечения заболевания. Если развивается опухоль Вильмса у детей, лечение назначается в каждом конкретном случае индивидуальное, с учетом особенностей организма и стадии развития заболевания.

Причины развития нефробластомы

С точностью сказать, что является причиной развития опухоли, невозможно. Считается, что виной тому служит мутация в ДНК клеток. В небольшом проценте случаев она передается от родителей к детям. Но чаще всего исследователи не находят связи между наследственностью и развитием опухоли Вильмса.

Врачи считают, что имеются некоторые факторы риска, ведущие к возникновению нефробластомы. К ним можно отнести следующие:

1. Женский пол. По статистике, девочки чаще болеют этим заболеванием, чем мальчики.
2. Наследственная преемственность. Хотя случаи семейного заболевания бывают достаточно редко.
3. Принадлежность к негроидной расе. Среди такого типа населения заболевание встречается в 2 раза чаще.

Вообще можно отметить, что до сих пор так и не установлены точные причины развития опухоли Вильмса.

Лечение нефробластомы

Как правило, к терапии любого заболевания можно подойти с разных сторон. Когда обнаруживается опухоль Вильмса у детей, лечение назначается по результатам гистологического исследования. Специалисты считают, что хорошая гистология дает более благоприятный прогноз. Но это не означает, что плохие анализы служат сигналом к прекращению лечения.

Если говорить о нефробластоме, то для ее лечения используются следующие методы:

• оперативное вмешательство;
• лучевая терапия.

Также дает положительные результаты химиотерапия при опухоли Вильмса.

Тактика лечения выбирается индивидуально для каждого маленького пациента. Она будет зависеть не только от стадии развития опухоли, но и от состояния организма ребенка.

Хирургическое вмешательство

Удаление почки – это нефроэктомия. Она бывает нескольких типов:

1. Простая. В этом случае хирург во время операции удаляет полностью пораженную почку. Если второй орган здоров, то он вполне может работать «за двоих».
2. Частичная нефроэктомия. Во время такой операции врач удаляет только раковую опухоль внутри почки и прилегающие поврежденные ткани. Чаще всего такую манипуляцию вынуждены проводить, если вторая почка уже удалена или тоже больная.
3. Радикальное удаление. Изымается не только почка с окружающими структурами, но и мочеточник, надпочечник. Лимфатические узлы могут быть также удалены, если в них обнаружены раковые клетки.

Во время проведения операции всегда может выясниться, что соседние ткани повреждены, тогда необходимо ориентироваться по ситуации и удалять все зараженное. В тяжелых случаях, когда нефробластома (опухоль Вильмса) затрагивает обе почки у ребенка, приходится ради спасения жизни малыша удалять оба органа.

После двусторонней нефрэктомии ребенку назначают гемодиализ, чтобы очистить кровь от токсинов. Сделать жизнь после удаления обеих почек полноценной можно только после операции по пересадке данного органа от донора, которого достаточно сложно найти. Такие больные иногда годами стоят в очереди на пересадку.

После операции по удалению опухоли ее отправляют на анализ, чтобы изучить специфику раковых клеток, их агрессивность, скорость размножения. Это необходимо, чтобы подобрать наиболее эффективный курс химиотерапии.

Химиотерапия в лечении нефробластомы

Если опухоль не представляется возможным удалить, то лечение сводится к другим методам, например, к использованию химиотерапии.

Во время такого лечения назначаются химиопрепараты, которые способствуют уничтожению раковых клеток. В медицинской практике для этих целей чаще всего назначаются:

Такое лечение является достаточно тяжелым для организма, происходят изменения в работе многих внутренних органов, например:

• нарушается процесс кроветворения;
• повреждаются волосяные фолликулы, чем и вызвано облысение во время химиотерапии;
• страдают клетки ЖКТ, что провоцирует потерю аппетита, рвоту, тошноту;
• снижается иммунитет, что делает организм более восприимчивым к различным инфекциям.

Родителям стоит перед началом приема препаратов для химиотерапии поинтересоваться у врача о возможных побочных эффектах и принять необходимые меры для поддержки детского организма.

Если ребенку вынуждены назначить высокую дозу препаратов, то врач должен предупредить, что это, возможно, вызовет разрушение клеток костного мозга, и предложить их заморозку. После проведенного лечения их можно будет разморозить и ввести в организм малыша, они приступят к своим непосредственным обязанностям по производству кровяных клеток. Так костный мозг, пострадавший во время химиотерапии, восстановится.

Лучевая терапия

Если сильно прогрессирует опухоль Вильмса, лечение обязательно включает еще и лучевую терапию. Ее сочетают с химиотерапией, если нефробластома находится на 3-4 стадии своего развития. Лучевая терапия помогает убить раковые клетки, которые «ускользнули» от хирурга во время операции.

Во время проведения такой процедуры важно, чтобы ребенок лежал неподвижно, ведь непосредственно на зону опухоли направляются лучи. Если пациент совсем маленький и его неподвижности добиться проблематично, то перед процедурой ему вводят небольшую дозу седативных средств.

Облучение требует соблюдения точных рекомендаций. Точка, на которую будут направляться лучи, метится красителем. Все, что не должно попасть в зону облучения, прикрывается специальными щитами.

Все меры предосторожности, однако, не спасают от побочных эффектов, которые потом возникают:

• тошнота;
• слабость;
• раздражение на коже в месте облучения;
• диарея.

Врач должен назначить препараты, которые облегчат состояние пациента и снимут побочные явления.

Терапия в зависимости от стадии заболевания

При любом недуге лечение всегда подбирается индивидуально. Это в особенности касается детей. Опухоль Вильмса также требует тщательного анализа и подбора адекватных методов терапии. Учитывается при этом не только стадия развития заболевания, но и возраст малыша, его состояние, особенности организма.

1. На первой и второй стадии развития опухоли, когда процесс затрагивает только одну почку и раковые клетки не отличаются агрессивностью, лечение, как правило, заключается в удалении пораженного органа и последующей химиотерапии. Может потребоваться еще и лучевая терапия.
2. 3 и 4 стадии нефробластомы требуют другого подхода. Опухоль выходит за пределы почки, поэтому ее уже невозможно удалить, не задев соседние органы. В этом случае назначают хирургическое удаление части опухоли с последующей химиотерапией и облучением.
3. 5 стадия характеризуется появлением патологии в обеих почках. Проводят частичное удаление опухоли, при этом затрагивают и соседние лимфатические узлы. После операции проводят курс лучевой и химиотерапии. Если приходится удалять обе почки, то больному назначают диализ, а затем требуется пересадка здоровых органов.

Дети все разные, и у каждого индивидуальная реакция организма на терапию опухоли. Прежде чем согласиться на план лечения, родителям необходимо все вопросы обсудить с врачом. Они должны знать, какое влияние препараты оказывают на организм, как избежать или смягчить побочные явления во время лечения.

Проведение клинических испытаний

С каждым годом появляются все новые методы и способы лечения тех или иных заболеваний. Это в особой степени касается и раковых опухолей, так как смертность от них находится на высоком уровне.

Во многих странах не только взрослые, но и дети могут поучаствовать в клинических испытаниях новейших методов лечения опухли Вильмса. Родители могут поинтересоваться у врача, проводятся ли такие испытания у нас в стране, есть ли возможность в них принять участие.

Если вероятность имеется, то врач должен дать полную информацию о безопасности лечения. Стоит отметить, что зачастую участие в таких экспериментальных испытаниях дает дополнительный шанс в борьбе с недугом.

Но доктор должен также предупредить и о том, что в процессе лечения могут возникнуть непредсказуемые побочные эффекты, которые ранее не встречались, а также 100% излечение никто гарантировать не может.

Рецидив

Важно не только справиться с заболеванием, но и добиться того, чтобы не было его рецидива. К сожалению, такое случается с нефробластомой как во время терапии, так и после нее. Берутся анализы, и если они удовлетворительные, то назначают резервные схемы химиотерапевтических препаратов:

• «Винкристин».
• «Доксорубицин».
• «Циклофосфамид» в сочетании с «Дактиномицином» или «Ифосфамидом».
• «Карбоплатин».

Каждый случай индивидуален, и некоторым пациентам в случае рецидива назначают высокую дозу химиопрепаратов, после чего осуществляют трансплантацию стволовых клеток крови. Лучше всего эффект будет, если сочетать оперативное вмешательство с лучевой и полихимиотерапией.

Опухоль Вильмса в анамнезе у беременной

Почки в организме человека выполняют одну из главных функций – очищение крови от токсинов и продуктов обмена. Во время беременности на них ложится двойная ответственность не только за состояние матери, но и за жизнь нового, развивающегося организма.

Если будущая мама перенесла операцию по удалению почки задолго до наступления беременности, то прогноз может быть вполне благоприятным. Многие женщины благополучно переносят беременность и рожают здоровых деток.

Но случаются и исключения, когда новое состояние может спровоцировать рецидив заболевания. Тогда приходится прерывать беременность, чтобы спасти жизнь женщине.

Иногда перенесенная в детстве опухоль Вильмса может провоцировать развитие пиелонефрита, а также она способна сказаться на функциональном развитии плода. Даже несмотря на то что чаще всего исход беременности благоприятный, сохранияется опасность метастазирования и через 10-20 лет после удаления почки.

Прогноз для пациента с нефробластомой

Чтобы дать определенный прогноз при наличии опухоли Вильмса, необходимо оценить ее размеры, стадию развития и гистологический анализ. Самым неблагоприятным считается наличие опухоли более 500 г и на 3-4 стадии развития с плохой гистологией.

Если назначено комплексная адекватная схема терапии, то выживаемость пациентов составляет около 60%. На начальных стадиях опухоль поддается еще более эффективному лечению, выздоровление наступает у 80-90% людей.

Учитывая, что специальных мер профилактики такого заболевания не существует, то можно только порекомендовать регулярно проходить обследование, если ребенок находится в группе риска. Чем раньше обнаружится опухоль, тем выше шансы на выздоровление.

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование. Местом локализации нефробластомы является паренхима почек. Подавляющее число пациентов – это дети в раннем возрасте. У взрослых развитие этого заболевания маловероятно.

При инвазии опухоли в почечные лоханки вызывает появление крови в моче, в соседние ткани – сильный болевой синдром.

Лечение комплексное, с резекцией новообразования, медикаментозной терапией, облучением.

Что такое опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса, или нефробластома почки, – эмбриональный рак, развивающийся в растущих тканях органа. Относится к высокозлокачественным и инвазивным новообразованиям.

Пациенты с этим диагнозом – преимущественно дети до 5 лет. Выявляется в 25% случаев рака в детском возрасте. Частота развития злокачественного процесса не зависит от половой принадлежности ребенка.

Доказана связь между возрастом женщины и вероятностью рождения малыша с врожденной формой заболевания.

Дебют приходится на возраст в 3 года и 5 месяцев у мальчиков и 4 года у девочек. Опухоль длительно ничем себя не проявляет и часто обнаруживается случайно на плановом осмотре после рождения. Возможно поражение обеих почек.

Причины нефробластомы

Нефробластома почки у детей – это результат нарушений в генетическом коде. Но причина мутаций на данный момент не выявлена.

Факторы, способствующие развитию новообразования:

• генетическая предрасположенность – не более 2% случаев при наличии нефробластомы в семейном анамнезе;
• патологии развития – отсутствие радужки, нарушение пропорций тела, неопущение тестикул у мальчиков, гипоспадия;
• синдром Дени-Дреша у мальчиков – это сочетанная патология, включающая нефробластому, псевдогермафродитизм и нарушение функций почек;
• патология Видемана-Беквита – также сочетанная форма заболевания. Сопровождается изменением размера языка, пороками развития прочих органов;
• WAGR-синдром – множественные пороки развития, включая отсутствие радужки, патологии мочевыводящей и половой системы, снижение интеллекта;
• синдром Клиппеля-Треноне – сопровождается образованием крупных невусов, расширением подкожных сосудов, изменением пропорций конечностей.

Стадии развития заболевания

В основу классификации положены размеры опухоли, наличие метастазов, объем проведенного лечения.

Таблица 1. Стадии опухоли Вильмса.

Стадия	Размеры опухоли, наличие метастазов	Лечение
На первой заболевания	Новообразование не вышло за пределы почки. Инвазия в сосуды, прочие ткани не выявлена	Опухоль удалена в полном объеме
На второй	Нефробластома вышла за пределы почки. Вторичные опухоли отсутствуют
На третьей	Инвазия в соседние органы	Возможно частичное удаление опухоли
На четвертой	Вторичные опухоли обнаружены в костях, прочих органах	Паллиативная помощь
На 5 стадии	Выявлены новообразования на обеих почках	Оперативное вмешательство, диализ, постановка в очередь на трансплантацию

Симптомы

Симптоматика нефробластомы у детей зависит от возраста маленького пациента, наличия метастазов в лимфатической системе и смежных органах.

При незначительных размерах опухоли, отсутствии инвазии проявления патологического процесса отсутствуют или слабо выражены. Наблюдается снижение аппетита, незначительное повышение температуры, вялость, ребенок не набирает вес.

При развитии патологического процесса появляются следующие признаки:

• новообразование прощупывается при пальпации живота – подвижный на ранних стадиях и неподвижный на поздних узел;
• асимметрия живота;
• кишечная непроходимость;
• боли в эпигастрии;
• гематурия – появляется у 30% пациентов при повреждении почечных лоханок;
• появление белка в моче, лейкоцитоз;
• гипертония;
• при инвазии в соседние органы развивается соответствующая симптоматика.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется проведение визуального осмотра у онколога-уролога, комплексного обследования пациента. Нефробластому можно предположить при наличии прочих аномалий развития.

Показаны следующие исследования:

• общие анализы крови и мочи;
• забор крови на онкомаркеры;
• почечные пробы;
• внутривенная урография – для оценки работы органа;
• рентгенография – для исключения вторичных опухолей, оценки смещения диафрагмы;
• УЗИ забрюшинного пространства, органов брюшной полости;
• КТ почек и забрюшинного пространства;
• венография – при подозрении на инвазию в вены;
• сцинтиграфия органов опорно-двигательной системы;
• КТ головного и спинного мозга – для исключения метастазирования.

При обследовании ребенка исключают воспалительные процессы в почках, доброкачественные новообразования в органе, тромбоз, раковые заболевания других органов.

Лечение опухоли Вильмса у детей

Методы лечения пациента зависят от возраста ребенка, стадии патологического процесса, наличия вторичных опухолей в смежных органах.

Применяют оперативное вмешательство, химиотерапию и радиотерапию.

Операции при нефробластоме

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.

Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.

В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.

Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.

Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.

При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.

Применение химиотерапии

Химиотерапия при опухоли Вильмса показана при подготовке к хирургическому лечению. Детям первого года жизни химиотерапия не проводится.

Введение противоопухолевых препаратов перед операцией является стандартом лечения нефробластомы Вильмса. Используется несколько препаратов в различных дозировках и схемах. Длительность курса составляет 2 месяца.

При отсутствии эффекта через 1 неделю после начала курса химиотерапии показано еще 2 цикла с заменой препарата. При этом показатели крови должны быть удовлетворительными.

Если количество лейкоцитов и тромбоцитов не соответствует норме, то использование новых препаратов откладывают до восстановления показателей крови.

После операции курс медикаментозного лечения начинают после заживления раны. Он состоит из 4 эпизодов с перерывами в 1 месяц.

Химиотерапия может быть временно приостановлена при нарастании явлений интоксикации вследствие воздействия лекарственных препаратов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана на последней стадии заболевания. Показания к лучевой терапии:

• наличие раковых клеток, которые выявлены при плановом гистологическом исследовании, но вторичные опухоли не обнаруживаются визуально;
• нарушение целостности капсулы нефробластомы во время оперативных мероприятий;
• наличие вторичных опухолей вне тела почки.

Процедура обязательна при наличии метастазов в легких, прочих органах, а также в до- и послеоперационный период, даже если обследование показало их отсутствие после медикаментозного лечения.

Особенности заболевания у взрослых

Опухоль Вильмса у взрослых встречается крайне редко. Протекает тяжелее, но лучше поддается лечению, чем у маленьких пациентов.

• стремительный рост;
• раннее образование вторичных новообразований – у 20–50% пациентов при первом обращении к врачу диагностируют метастазы в различных органах;
• наличие опухолевых тромбов в сосудах почки.

Специфической симптоматики у взрослых пациентов не наблюдается. Особая тактика ведения также не разработана. Используются те же методики, что и при лечении детей. Показано удаление опухоли, радио- и химиотерапия.

Прогноз

Выживаемость зависит от стадии опухолевого процесса и не связана с возрастом ребенка. При выявлении заболевания на ранних стадиях выздоравливает до 95% детей. Риск рецидива опухоли составляет 15%.

Пятилетний прогноз для маленьких пациентов:

1. Первая стадия – 95-98%.
2. Вторая – 90-95%.
3. Третья – до 70%.
4. Четвертая – до 50%.
5. Пятая – прогнозы не делаются, так как поражены обе почки. Также трудно предугадать реакцию пациента на гемодиализ, длительность ожидания реципиента для трансплантации почки.

В заключение

Злокачественные опухоли на настоящем этапе развития медицины не являются синонимом слову «приговор».

Ранее выявление, выполнение назначений врача позволяет добиться ремиссии у маленького пациента.

Дальнейшее наблюдение и лечение минимизирует риск рецидива заболевания.

• Боль в животе
• Боль в пояснице
• Вялость
• Запор
• Кровь в моче
• Лихорадка
• Набухание вен на ногах
• Нарушение дыхания
• Озноб
• Отек нижних конечностей
• Отсутствие радужной оболочки
• Понос
• Потеря аппетита
• Потливость
• Признаки уплотнения при пальпации
• Скопление в брюшной полости жидкости
• Слабость
• Снижение массы тела
• Умственная отсталость

Опухоль Вильмса (нефробластома) – считается высокозлокачественным образованием, локализующимся в паренхиме почек. Особенностью болезни выступает то, что развивается и диагностируется она только в детском возрасте. Наиболее вероятной теорией происхождения подобного новообразования выступает эмбриональная, согласно которой, оно является следствием генетических мутаций. Помимо этого, опухоль выступает в качестве составляющих некоторых врожденных синдромов.

Опасность недуга заключается в том, что на протяжении длительного времени оно протекает совершенно бессимптомно, а также встречается у тех пациентов, которые не могут самостоятельно описать свои ощущения. Наиболее часто в клинической картине присутствует болевой синдром и деформация брюшной полости.

Диагностика основывается на осуществлении широкого спектра инструментальных процедур, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными тестами и пробами, а также тщательным осмотром больного клиницистом.

Лечение ребенка с подобным диагнозом может быть только хирургическим, сопровождающимся химиотерапией и лучевой терапией.

Этиология

Подобное новообразование – это следствие неправильного процесса развития эмбриональных тканей у плода, отчего нередко сочетается с иными нарушениями или аномалиями развития человеческого организма.

Опухоль Вильмса у детей формируется на фоне:

• генетических нарушений, природа которых в настоящее время остается невыясненной;
• отягощенной наследственности – вероятность развития такой опухоли из-за влияния такого фактора составляет лишь 2%;
• аниридии и крипторхизме – в первом случае отмечается частичное образование радужной оболочки, а во втором – неполное опущение яичек у мальчиков;
• гипоспадии и гемигипертрофии – первый недуг характеризуется расположением отверстия уретры в непредназначенном для этого месте, а для второго свойственно неравномерное развитие обеих половин тела;
• синдрома Дени-Дрешера;
• болезни Видемана-Беквита;
• WARG-синдрома;
• болезни Клиппеля-Треноне.

В подавляющем большинстве ситуаций такой диагноз ставится в возрастной категории до 5 лет, однако иногда патология может быть врожденной. У представителей обоих полов болезнь встречается примерно с одинаковой частотой, отличается лишь возраст манифестации – девочки – примерно 4 года, мальчики – 3.5 года.

Помимо этого, обнаружена взаимосвязь между вероятностью рождения малыша с нефробластомой и возраста представительницы женского пола во время зачатия – наиболее часто появляются на свет дети с подобным отклонением у женщин возрастом от 35 лет и старше.

Недуг поражает преимущественно детей, крайне редко в качестве пациентов выступают лица иных возрастных категорий. Опухоль Вильмса у взрослых встречается лишь в 0.9% случаев и только у людей преклонного возраста. По причине того, что для людей старше 60 лет такое поражение почки является нетипичным, сведений касательно формирования не существует. Тем не менее, специалисты из области нефрологии и онкологии выделяют некоторые особенности течения болезни у такой категории пациентов:

• быстрое прогрессирование и увеличение объемов новообразования;
• возникновение тромбов, сужающих или полностью перекрывающих отверстие полой или почечной вены;
• стремительное распространение на близлежащие внутренние органы, отчего нарушается функционирование всего организма.

Наиболее свойственной локализацией нефробластомы выступают почки, однако опухоль также может поражать ткани области малого таза и паха, забрюшинной клетчатки, яичников и матки.

Классификация

По степени распространенности болезнь бывает:

• односторонней;
• двусторонней – встречается лишь у 5% больных.

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

• 1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
• 2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
• 3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
• 4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
• 5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

Симптоматика

Опухоль Вильмса – это коварное заболевание, для которого свойственно отсутствие каких-либо клинических признаков на ранней степени протекания, т.е. оно не причиняет детям совершенно никаких страданий. Даже при наличии крупного образования ребенок продолжает выглядеть абсолютно здоровым.

По мере прогрессирования болезни могут выражаться такие симптомы:

• присутствие примесей крови в урине;
• болезненность в области живота и поясницы;
• повышение показателей кровяного давления;
• появление новообразования, которое можно самостоятельно легко пальпировать через живот;
• лихорадочное состояние;
• озноб;
• повышенное потоотделение;
• расстройство стула, что выражается в чередовании запоров и диареи;
• скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
• отечность нижних конечностей;
• варикоцеле у мальчиков;
• слабость и вялость;
• потеря аппетита;
• снижение массы тела.

Помимо типичных клинических проявлений также отмечается:

• нарушение процесса дыхания;
• крупные размеры внутренних органов;
• отсутствие радужной оболочки;
• умственная отсталость;
• наличие крупных родимых пятен;
• утолщение или удлинение рук и ног;
• расширение вен нижних конечностей.

В случаях распространения метастаз (на четвертой стадии течения недуга) все вышеуказанные симптомы будут дополняться нарушением функционирования пораженного сегмента.

Диагностика

Процесс установления правильного диагноза основывается на осуществлении различных инструментальных обследований, однако обязательно дополняется лабораторными исследованиями и манипуляциями, выполняемыми непосредственно клиницистом.

Первичная диагностика проводится педиатром или детским нефрологом и включает в себя:

• изучение истории болезни – для выявления иных врожденных синдромов, частью которых может стать опухоль Вильмса;
• сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию касательно протекания внутриутробного развития плода;
• тщательный физикальный осмотр, в частности, пальпацию и прощупывание живота, а также измерение показателей температуры и АД;
• детальный опрос родителей больного – для составления полной симптоматической картины, выяснения степени выраженности признаков и стадии протекания недуга.

Среди наиболее информативных лабораторных тестов стоит выделить:

• общеклинический анализ крови и урины;
• пробу на онкомаркеры;
• биохимию крови;
• почечные пробы.

Основу диагностирования составляют такие инструментальные обследования:

• рентгенография грудины;
• ультрасонография брюшины и забрюшинного пространства;
• КТ и МРТ пораженного органа;
• экскреторная урография;
• сцинтиграфия;
• стернальная пункция.

Нефробластому следует дифференцировать от:

Лечение

Избавиться от болезни можно только при помощи целого комплекса терапевтических мероприятий, а именно:

• врачебного вмешательства;
• химиотерапии;
• радиотерапии;
• лучевого лечения.

Отталкиваясь от распространенности патологии, хирурги осуществляют частичную или тотальную нефрэктомию. Примечательно то, что малышам до года операцию выполняют без предварительной химиотерапии. Что касается пациентов, которым уже исполнился 1 год, то им показана предоперационная химиотерапия, длительность которой составляет 2 месяца, параллельно проводят симптоматическое лечение.

Те больные, которые перенесли двустороннюю нефрэктомию, нуждаются в гемодиализе, а также их ставят в очередь на трансплантацию донорского органа – иногда требуется дополнительная пересадка костного мозга.

Возможные осложнения

Отсутствие квалифицированной медицинской помощи чревато развитием таких осложнений:

• неправильный процесс оттока желчи;
• почечная недостаточность в хронической форме;
• метастазирование и нарушение функционирования других внутренних органов;
• формирование иных новообразований, вызванных лучевой терапией.

К последствиям также стоит отнести внутриутробную гибель плода.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины возникновения опухоли Вильмса остаются неизвестными, специфические профилактические мероприятия не разработаны. В качестве профилактики служат такие рекомендации:

• контроль над адекватным ведением беременности;
• регулярное посещение акушера-гинеколога и других специалистов;
• консультация у генетика – показа будущим родителям, если в семье у одного из них было зафиксировано возникновение нефробластомы.

Прогноз недуга диктуется несколькими факторами – это стадия протекания патологии и гистологические особенности новообразования. Пятилетняя выживаемость на 1 этапе прогрессирования составляет 90%, на втором – 75%, на третьем – 50%, на четвертом – менее 20%. Вероятность рецидива составляет примерно 15%, а двухлетняя выживаемость после него – 40%. Наиболее часто неблагоприятным исходом обладают пациенты младше 1.5 лет и старше 5 лет, а также те, у кого отмечалось прерывание курса химиотерапии или лучевого лечения.