Болезнь штейна левенталя

Болезней, которые могут подорвать здоровье человека, очень и очень много. Никто не знает в какой момент проявит себя то или иное нарушение в работе организма. Причем болезнь может развиваться в любом органе или системе, не давая о себе знать долгое время. Например, признаки синдрома Штейна-Левенталя, которым страдают многие женщины, являются следствием некоторых заболеваний эндокринной системы и половой сферы, достаточно скрытых, чтобы не давать о себе знать на первых стадиях.

Комплекс патологий

Говоря о проявлениях синдрома Штейна-Левенталя, следует сразу же уточнить — это не болезнь. Синдромом в медицине называется целый комплекс симптомов, указывающих на определенные проблемы в организме, которые имеют какую-то общую причину появления и развития. Эндокринные заболевания — основа синдрома Штейна-Левенталя, которому подвержены в основном женщины детородного возраста. Для того чтобы проблемы со здоровьем сложились в такой симптомокомплес, нарушения должны происходить в работе таких компонентов эндокринной системы, как:

• яичники;
• поджелудочная железа;
• надпочечники;
• гипоталамус;
• гипофиз.

Эти органы по какой-то причине начинают работать неправильно, с усилением секреции гормонов, который каждый из них вырабатывает.

Как еще может называться синдром поликистозных яичников?

Признаки синдрома Штейна-Левенталя позволяют говорить о комплексе эндокринных проблем в организме женщины. Свое официальное название данный симптомокомплекс получил благодаря двум ученым, впервые описавшим его в 1935 году. Но такое название синдрома Штейна-Левенталя не единственное. Этот симптомокомплекс имеет еще несколько правильных названий:

• синдром поликистоза яичников;
• гиперандрогенная хроническая ановуляция;
• функциональная яичниковая гиперандрогения;
• поликистоз яичников;
• яичниковый дисметаболический синдром.

Каждое такое название проблемы имеет право на существование, так как отражает ее суть.

Почему возникают кисты яичников?

Медицина пока точно не может сказать, по какой причине развивают такие нарушения, приводящие к постановке диагноза СПКЯ. Наиболее вероятно, по мнению специалистов, что в развитии синдрома Штейна-Левенталя главную роль играет патологическое понижение резистентности тканей к инсулину. Как и многие эндокринные заболевания, такое состояние оказывает влияние на весь организм.

Чувствительность тканей к инсулину падает, и на фоне этого развивается гиперинсулинемия, которая заставляет яичники активнее вырабатывать андроген и эстроген, хотя сами яичники требуют нормального уровня инсулина. Выработка повышенного количества гормонов приводит к нарушению овуляции.

Изменение восприимчивости тканей к инсулину приводит к развитию ожирения. Также при этом симптомокомплексе происходят нарушения гипоталамо-гипофизарных функций, возможно повышение уровня гормона пролактина в крови (гиперпролактинемия) и функциональная недостаточность щитовидной железы. В результате всех эндокринных нарушений на яичниках образуются выросты, наполненные секретом, которые и называются кисты.

Симптомы синдрома

Невозможно без тщательной диагностики установить синдром Штейна-Левенталя. Симптомы данного состояния таковы:

• нарушения менструального цикла — олигоменорея, аменорея, скудные и обильные выделения, нерегулярные цикл, внутрициклические выделения, чрезмерная болезненность во время месячных;
• бесплодие, вызванное олиго- или ановуляцией;
• увеличение размеров яичников за счет большого количества мелких кист, которые при обследовании на специальном оборудовании выглядят, как мелкие пузырьки, разбросанные по всей поверхности яичников;
• изменение толщины эндометрия, он становится более толстым из-за длительного влияния избыточного количества гормонов;
• постоянные боли в области поясницы и внизу живота;
• гиперинсулинемия, общее понижение восприимчивости тканей к инсулину.

Помимо таких специфических признаков СПКЯ, женщина может обнаружить значительные изменения в своей внешности.

Женщина с синдромом Штейна-Левенталя

Эндокринные нарушения в той или иной степени имеют выраженные внешние признаки, по которым можно предположить наличие тех или иных проблем со здоровьем. Такие же проявления имеет и синдром Штейна-Левенталя. Внешность женщины, страдающей комплексом эндокринных нарушений, постепенно изменяется и развиваются такие признаки:

• Явления гирсутизма или маскулинизации, вызванные повышением уровня гормона андрогена в крови. Появление черных жестких волосков на лице и груди женщины, изменение тембра голоса в сторону понижения должны вызвать беспокойство, так как именно они появляются в результате повышения уровня мужских половых гормонов, что в обязательном порядке будет связано с эндокринной проблемой.
• Ожирение по мужскому типу, так называемое паукообразное — в области живота и в брюшной полости.
• Облысение по мужскому типу, так называемая андрогенная алопеция: волосы начинают выпадать на висках и макушке.
• Кожа становится жирной, появляются акне и угри.
• На коже появляются пигментные пятна — акантоз.
• Во время сна случаются остановки дыхания — ночное апноэ.
• Ожирение и появление стрий вследствие быстрой прибавки массы тела.
• Депрессия и затяжные периоды так называемого предменструального синдрома — плохое настроение, плаксивость, болезненность внизу живота, бедрах и пояснице.

Чем опасен СПКЯ?

Синдром Штейна-Левенталя, признаки которого видны во внешности женщины, может оказаться предвестником серьезных проблем со здоровьем. Как и любая другая проблема, связанная с гормональным фоном человека, нарушение работы яичников, надпочечников, гипоталамо-гипофизарной системы влияет на общее состояние здоровья и работу всех органов. Чем так опасен СПКЯ, кроме того, что женщина страдает бесплодием и ее внешность изменяется не в лучшую сторону? Как следствие синдрома Штейна-Левенталя могут развиться:

• онкологические заболевания женской половой сферы, вызванные гормональными нарушениями, разрастанием эндометрия;
• эндометриоз — воспаление ткани, выстилающей полость матки — эндометрия;
• ожирение;
• инсулиннезависимый диабет;
• инсулинорезистентность;
• тромбозы;
• повышенный уровень холестерина, как следствие — атеросклероз;
• сердечно-сосудистые заболевания, включая инсульт и инфаркт миокарда.

Диагностированный синдром Штейна-Левенталя, последствия которого могут быть достаточно серьезными, требует медицинского вмешательства.

Диагностика СПКЯ

Полиэндокринный синдром требует тщательной диагностики, чтобы сформировать комплекс проблем и поставить именно такое определение имеющимся нарушениям в организме женщины. Ведь подобные симптомы наблюдаются и у многих других заболеваний. Поэтому так важно обратиться к врачу по поводу нарушений работы организма — сбоев и болезненности менструального цикла, симптомов нарушения инсулиновой восприимчивости, таких как жажда, потливость, появление волосков на лице и груди.

В диагностировании СПКЯ используется комплекс методов — анализы крови и мочи, ультразвуковое исследование. Каждый метод ставит перед собой целью выявить имеющиеся нарушения. Так как синдром Штейна-Левенталя — комплекс проблем эндокринной системы, то обследование крови на биохимический и гормональный состав является обязательным. УЗИ покажет наличие кистозных образований, патологии эндометрия.

Грамотно поставленный диагноз поможет назначить правильную терапию, чтобы сохранить здоровье женщины и ее красоту, помочь стать матерью.

Лечение

Эндокринное нарушение, называемое синдром Штейна-Левенталя, лечение имеет комплексное, включающее в себя определенные лекарственные препараты, корректировку диеты, нормализацию режима жизнедеятельности.

С момента обнаружения и регистрации такого нарушения здоровья женщин, как СПКЯ, медики искали и продолжают искать правильные пути качественного решения данной проблемы. Поначалу решение было одно — хирургическое вмешательство для удаления кист или резекции яичников. Затем, с появлением гормональных лекарств, были предприняты попытки лечить СПКЯ таким способом, что не приводило к выздоровлению, так как основная причина — резистентность к инсулину, ничем не корректировалась.

Появление препаратов антагонистов эстрогена позволило возвращать женщинам фертильность, причем лишь в 30% случаев такой терапии, но убрать другие признаки, а значит и нарушения в работе эндокринной системы, не получилось.

Новый результативный виток в лечении синдрома Штейна-Левенталя зародился, когда врачами с большой долей однозначности удалось установить причину развития симптомокомплекса на фоне гиперсекреции инсулина и малой чувствительности к нему тканей организма. Использование препаратов, корректирующих работу поджелудочной железы и нормализующих резистентность к инсулину, позволило 80% женщин с диагнозом СПКЯ избавиться от проблемы, вернуть здоровье и красоту, зачать, выносить и родить здоровых детей.

СПКЯ в современности

Лечение синдрома Штейна-Левенталя в современной медицине — это комплексный подход с использованием новейших разработок фармацевтической промышленности, физиотерапевтических методов. При недостаточности этих способов лечения комплекса эндокринных проблем женщине назначается хирургическое вмешательство (лапароскопию) .

Миссия женщины — дать новую жизнь. Пусть кто-то относится к этому, как к пережитку прошлого, считая бездетность лучшей возможностью прожить свою жизнь, но абсолютное большинство представительниц прекрасного пола стремятся к материнству. И хоть иногда это становится практически невозможным, современная медицина старается дать шанс каждой женщине стать матерью.

Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя) – это женское гормональное состояние, которое является основной причиной нарушения менструального цикла, ановуляции, что ведет к бесплодию. Частота возникновения синдрома Штейна-Левенталя — около 3% среди всех гинекологических заболеваний у женщин на завершающем этапе полового созревания и становления детородной функции, в начале активной половой жизни (чаще всего страдают женщины в возрасте от 20 до 30 лет).

Исторические факты

Первооткрывателями Синдрома Штейна-Левенталя, впервые подробно описавшими данное состояние, стали в 1935 г. ученые Штейн и Левенталь, в честь которых оно и получило свое название.

Первым и единственным способом лечения было радикальное оперативное вмешательство. Удаление участков с наибольшим содержанием кист позволяло в некоторых случаях вернуть фертильность (способность к оплодотворению) женщине, возвратить наступление овуляции и возможность иметь детей. Но такое кардинальное решение проблемы не всегда приводило к успеху, а также способствовало образованию спаек и других осложнений.

Клиническая картина

Болезнь Штейна-Левенталя характеризуется повышенной секрецией мужских и женских половых гормонов, нарушениями функций яичников, нерегулярностью овуляций или отсутствием их вообще, гиперсекрецией коры надпочечников и поджелудочной железы. Также для нее характерно нарушение менструального цикла и бесплодие.

Женщины, страдающие синдромом, не могут забеременеть из-за отсутствия овуляций. А если им это и удается, то вынашивание ребенка дается им крайне тяжело, существует значительный риск выкидыша или же преждевременных родов.

При правильно назначенном лечении прогноз благоприятный, и большинство женщин способны выносить и родить здоровых детей.

Причины

До конца неизвестны обстоятельства, обусловливающие возникновения патологии. Существует наследственная предрасположенность, а также состояния, входящие в группу риска, при которых может развиться синдром Штейна-Левенталя. Причины могут быть следующими:

• Генетическая предрасположенность, наличие синдрома в анамнезе у кого-то из членов семьи, кровных родственников. Не исключена возможность передачи синдрома по наследству. Наиболее часто болеют женщины, у которых в роду встречались случаи поликистоза яичников, а также другие состояния, характеризующиеся патологическим увеличением яичников, разрастанием их оболочек.
• Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы, к примеру, врожденное нарушение функций коры надпочечников.
• Фиброма матки.
• Мастопатия.
• Нарушение процессов синтеза эстрогенов в яичниках.

Косвенные причины развития синдрома

К косвенным причинам, которые могут спровоцировать поликистоз яичников, можно отнести:

• ожирение, резкое увеличение массы тела;
• раковые образования;
• нарушение обмена веществ;
• наличие сердечно-сосудистых заболеваний (инсульт, инфаркт миокарда, гипертония);
• сахарный диабет.

Когда стоит обратиться к врачу?

Существуют тревожные сигналы которые могут указывать на синдром Штейна-Левенталя. Признаки эти еще не говорят об окончательном диагнозе, а всего лишь являются поводом посетить врача, чтобы проверить свое здоровье. К ним относятся:

• Оволосение по мужскому типу (гирсутизм) является самым первым признаком и симптомом, который может указывать на развитие синдрома поликистозных яичников.
• Нарушение менструального цикла, его нерегулярность, слишком скудные кровяные выделения.
• Бесплодие, невозможность зачать ребенка, неспособность выносить плод, выкидыши.
• Угревые высыпания, акне, сальность кожных покровов, слишком жирная кожа головы и волосы.

Основные симптомы

Синдром Штейна-Левенталя характеризуется наличием симптомов, которые могут наблюдаться у большинства заболевших женщин:

• Скудные менструации, нарушение цикла, отсутствие овуляций.
• Ожирение с отложением жира в области живота.
• Недоразвитие матки.
• Облысение в районе макушки, наличие боковых залысин и в области лба.
• Увеличение яичников, появление множества кист на их поверхностях.
• Депрессия, апатия, нервозность, раздражительность, агрессивность.
• Повышение уровня мужских гормонов андрогенов в крови (тестостерона, андростендиона).
• Симптомы, схожие с предменструальным синдромом (набухание молочных желез, тянущая боль внизу живота, частая перемена настроения, отеки, боли в пояснице).
• Непроизвольная остановка дыхания во сне (апноэ), что приводит к нарушению сна, недосыпу, усталости.
• Хронические боли внизу живота, вызванные разрастанием эндометрия яичников, тянущие состояния.
• Разрастание и утолщения эндометрия матки за счет выработки излишнего эстрогена.
• Понижение уровня глобулина.
• Повышение уровня инсулина в крови.

Изменения во внешности

Чаще всего женщины морально тяжело переносят синдром Штейна-Левенталя. Внешность женщины меняется не в лучшую сторону, что служит поводом для дискомфорта, неуверенности в себе, моральных страданий и депрессий. Самой неприятной проблемой является появление волос там, где их быть у женщины не должно. Форма молочных желез не изменяется, как и телосложение. Наиболее неприятными симптомами, которые приводят к неудовлетворенности своим телом, являются:

• отложение жира в области живота;
• повышенная жирность кожных покровов, угревые высыпания;
• появление растяжек, стрий на бедрах, животе и ягодицах;
• темного цвета пигментные пятна на коже;
• себорея, повышенное шелушение кожи, перхоть;
• облысение, выпадение волос по мужскому типу;
• мелкие морщинки и складки на кожных покровах.

Яичники патологически увеличиваются в размерах, их оболочка утолщается, становится плотной и блестящей. На их поверхности появляется большое количество фолликулярных кист, наблюдается выраженный склероз сосудов и разрастание соединительной ткани.

Гирсутизм

Самым неприятным симптомом синдрома Штейна-Левенталя является гирсутизм. Для него характерно появление жестких и длинных волос на теле женщины по мужскому типу: в районе груди, на животе, щеках, над верхней губой, подбородке, а также на верхней части спины, вдоль позвоночника, вокруг сосков.

Лечение синдрома не приводит к избавлению от лишних волос. Для избавления от них применяется лазерная, фото- и электроэпиляция, которая позволит полностью удалить лишние волосы надолго. А при нескольких повторных процедурах и навсегда.

Диагностика

Состояние диагностируется, если наблюдается наличие нескольких признаков, наиболее характерных для женщин, которых беспокоит синдром Штейна-Левенталя. Фото страдающих синдромом женщин доказывают, что не у всех наблюдается выраженный гирсутизм из-за продуцирования мужских половых гормонов сверх нормы. Поэтому к основным признакам относят:

1. Избыточную активность и секрецию мужских половых гормонов (андрогенов).
2. Очень редкие овуляции – олигоовуляция. Или же отсутствие их совсем – ановуляция.
3. При ультразвуковом исследовании обнаружены поликистозные яичники, если нет других очевидных причин образования кист.
4. Значительное увеличение яичников с двух сторон.

Проводится диагностика с помощью рентгена и ультразвука.

Показатели анализов

В крови наблюдается снижение уровня эстрогенов, но повышение гормонов андрогенов. А также повышается их выделение с мочой.

Для диагностики синдрома используются специальные гормональные пробы (хорионический гонадотропин или прогестерон), которые выделяются в повышенной концентрации с мочой, что указывает на их избыточное образование в яичниках.

Традиционное медицинское лечение

Главным принципом в лечении является обеспечение появления овуляции у женщины с диагнозом "синдром Штейна-Левенталя". Лечение долговременное и комплексное, в основном проводится при помощи лекарственных гормональных препаратов.

Применяются эстрогенсодержащие гестагенные лекарства («Овидон», «Регевидон»). Также в составе комплексной терапии используют антиандрогены, которые эффективно устраняют симптомы андрогенизации, ограничивая синтез этих гормонов и их гиперсекрецию в железах.

Лечение синдрома Штейна-Левенталя народными средствами также может быть эффективно в достижении такой цели, как наступление беременности. В основном применяются различные настои трав.

Если положительного эффекта от препаратов не наблюдается в течение полугода, то идут в ход хирургические методы решения проблемы – клиновидная резекция яичников. В некоторых случаях рекомендовано выскабливание матки. Также данные методы считаются эффективными при патологическом разрастании эндометрия более чем на 20% в возрасте после 30 лет.

Наиболее современным и щадящим методом, позволяющим предотвратить образование спаек, является лапароскопия (микрорезекция, электропунктура, лазерная вапоризация).

После операции женщинам показано обязательное наблюдение врача и диспансеризация. В случае если через полгода оказалось, что лечение синдрома Штейна-Левенталя не помогло, назначаются снова медикаментозные препараты. После хирургического вмешательства реакция на лекарства увеличивается, что позволяет добиться хороших результатов.

Профилактических мер против развития синдрома не существует, так как не до конца изучена природа и причины его возникновения. Оволосение по мужскому принципу может быть первым тревожным звонком, говорящим о начале синдрома поликистозных яичников, поэтому при малейших признаках необычных изменений во внешности необходимо обратиться к специалисту.

Синдром Штейна-Левенталя: лечение травами

Лечение народными методами, а в частности травами, ни в коем случае не должно использоваться в качестве самостоятельной терапии и замены традиционных методов. Это всего лишь одна из составляющих, способная стать эффективной только при комплексном подходе.

Для того чтобы увеличить вероятность наступления беременности, необходимо принимать настойки следующих трав:

• Спорыша одну столовую ложку залить одним стаканом кипятка. После того как настоится (2-3 часа), принимать перед каждым приемом пищи по половине стакана.
• Настойка адамового корня готовится точно так же, только настаивать ее следует более 2 часов, укутав в полотенце или другую теплую ткань. Принимать по одной столовой ложке средства перед едой 4 раза в день.
• Настойку лекарственного шалфея заварить нужно аналогично. Принимать ее следует три раза в день, разделив стакан на три приема, не позднее чем за полчаса до приема пищи.
• Багульник болотный заваривается в пропорции 1 стакан воды на 1 чайную ложку травы, настаивается около 8 часов, после чего принимается по половине стакана перед едой в течение дня.
• Чтобы приготовить настойку из сбора трав, понадобятся листья петрушки, пустырник, плоды шиповника, подорожник, мелисса, цветки календулы, шалфей, череда, листки земляники и зверобой по 10 грамм. Засыпать все в термос, залить кипятком (250 мл), настаивать не более 20 минут. После чего вылить в другую емкость и настаивать еще около получаса. Принимать три раза в день перед едой по половине стакана.

Для достижения лучшего результата во время лечения в рацион женщины необходимо включить следующие продукты, которые содержат в себе много витаминов групп А, Е, С и В:

• чеснок:
• редис;
• сельдерей;
• плоды фисташек;
• зеленый лук;
• кукуруза;
• виноград.

Последствия и риски

К самым различным последствиям может привести неадекватное лечение. Из-за избыточной выработки андрогенов, которой характеризуется синдром Штейна-Левенталя, внешность женщины может катастрофически измениться, но также развиваются более серьезные заболевания, такие как:

Механизмы развития патологии еще не изучены до конца. Совсем недавно ученым удалось подобрать эффективную лекарственную терапию, когда раньше категорически применялись только хирургические методы лечения. В современной медицинской практике зафиксировано множество случаев практически полного выздоровления. У женщин возобновляются менструации, появляется овуляция, а вместе с ней и шанс успешно забеременеть, выносить и родить здорового малыша. Не стоит запускать состояние, каждой женщине можно помочь. Насколько действенной окажется помощь, зависит не только от индивидуального течения заболевания, но и от своевременной его диагностики, применения комплексной терапии.

ШТЕЙНА — ЛЕВЕНТАЛЯ СИНДРОМ (J. F. Stein, американский гинеколог, родился в 1887 году; М. L. Leventhal, американский гинеколог, родился в 1901 году; синоним: синдром склерокистозных яичников, болезнь склерокистозных яичников, болезнь поликистозных яичников, поликистоз яичников, поликистозные яичники) — синдром, характеризующийся двусторонним увеличением и склерокистозньши изменениями яичников и проявляющийся различными нарушениями менструального цикла на фоне ановуляции, бесплодием, избыточным оволосением,, ожирением.

В 1915 году Я. К. Хачкурузов, а в 1928 году С. К. Лесной наблюдали подобное заболевание и предложили его оперативное лечение. В 1935 году Штейн и Левенталь детально описали клиническую и патоморфологическую картину синдрома, характеризующегося яичниковой гииерандрогенией.

В настоящее время под названием синдрома Штейна — Левенталя объединяют различные по патогенезу состояния, проявляющиеся гипер-андрогенией и склерокистозными или поликистозными изменениями яичников.

Содержание

Этиология и патогенез

Этиология не известна. Предполагается роль генетических факторов, а также патогенных (гормональных или инфекционных) воздействий в эмбриональном периоде на гипоталамус или яичники плода. Психические травмы, стрессовые ситуации, смена климатогеографической зоны, особенно в пубертатном периоде, могут способствовать развитию Штейна— Левенталя синдрома.

В соответствии с патогенетическими особенностями выделяют три основные формы заболевания: типичную (описанную Штейном и Левенталем), смешанную и центральную. Типичная форма Штейна— Левенталя синдрома характеризуется гиперандрогенией яичникового генеза. В основе ее развития лежит первичный генетически обусловленный энзимный дефект в яичниках на уровне 19-гидроксилазы и (или) 3-бета-ол-дегидрогеназы, в результате чего нарушается биосинтез стероидов в яичниках и повышается уровень андрогенов в организме. При смешанной форме наблюдается гиперандрогения надпочечникового и яичникового происхождения, что обусловлено первичным нарушением функции надпочечников (см.) с вторичным вовлечением в патологический процесс яичников (см.), формированием в них склерокистозных изменений и повышенной секрецией ими андрогенов (см.). Развитие центральной (гипоталамо-гипофизарной) формы Штейна— Левенталя синдрома связано с первичным расстройством функции гипоталамо-гипофизарной системы (см.) вследствие врожденного ее дефекта, острой или хронической инфекции, интоксикации в препубертатном или пубертатном периоде и нарушением секреции гонадотропных гормонов (см.) и моноаминов, особенно дофамина (см. Катехоламины) и серотонина (см.).

В формировании Штейна— Левенталя синдрома гипоталамо-гипофизарная система играет роль пускового механизма (при центральной форме) и (или) поддерживающего (при других формах синдрома). Для Штейна— Левенталя синдрома характерно повышение уровня секреции лютеинизирующего гормона (см.), причем соотношение содержания лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона (см.), в норме равное 0,5 и обеспечивающее рост и созревание фолликулов, при Штейна— Левенталя синдроме повышается до 1 и более. При подобном нарушении секреции гонадотропных гормонов происходит неадекватная стимуляция функции яичников, нарушение развития в них фолликулов, снижение количества зреющих фолликулов, нарушение синтеза стероидных гормонов (см.),что приводит к ановуляции (см. Ановуляторный цикл). В яичниках происходит гиперплазия мозгового вещества, текаклеток и хидусных клеток, в которых в избытке продуцируются андрогены. В организме увеличивается количество андрогенов (тестостерона, андростендиона), возрастает уровень эстрогенов (см.), синтезируемых из предшественников андрогенов. Между секрецией андрогенов, эстрогенов, пролактина, дофамина и серотонина существует сложная взаимосвязь. Дофамин влияет на циклическую секрецию лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, действуя непосредственно на люлиберин (см. Гипоталамические нейрогормоны), и подавляет высвобождение пролактина (см.). Серотонин оказывает преимущественно угнетающее действие на высвобождение гонадотропных гормонов гипофиза, что приводит к блокаде овуляции (см.), а также стимулирует продукцию пролактина. Таким образом, дефицит моноаминов (дофамина, серотонина) или нарушение их метаболизма в структурах центральной нервной системы играют существенную роль в патогенезе Штейна— Левенталя синдрома.

Патологическая анатомия

Яичники увеличены, сероватого цвета, гладкие, плотные; на разрезе видны кистозные полости (атретические фолликулы). Микроскопически отмечаются значительное утолщение белочной оболочки, дистрофические и атрофические изменения фолликулов, уменьшение числа примордиальных и увеличение количества кистозно-атретических фолликулов, отсутствие зрелых фолликулов и желтых тел, выявляются фолликулы различной степени зрелости. Выражены склеротические изменения в корковом, мозговом веществе и сосудах яичников, гиперплазия клеток внутренней оболочки фолликулов. В каждом из яичников типичные для Штейна— Левенталя синдрома изменения могут быть неоднородными. При Штейна— Левенталя синдроме размеры матки несколько меньше нормы, в эндометрии отмечаются различные изменения — от атрофии до гиперпластических процессов.

Клиническая картина

Синдром нередко вначале протекает скрыто и клинически проявляется в возрасте 16—30 лет, часто лишь при определенных условиях (хронические инфекции, оперативные вмешательства, начало половой жизни и др.). Иногда симптомы появляются только после беременности и родов.

Основными симптомами являются: бесплодие (см.); нарушения менструального цикла (см.), проявляющиеся либо удлинением продолжительности менструации (полименорея) либо ее укорочением (олигоменорея), либо отсутствием менструации (см. Аменорея), реже кровотечениями во время менструаций (менометроррагия), гирсутизм (см.), ожирение (см.). Наблюдаются также (чаще при центральной форме заболевания) вегето-сосудистые, трофические и обменные расстройства, иногда — расстройства психики в виде депрессии (см. Депрессивные синдромы), агрессивности.

Для типичной формы Штейна— Левенталя синдрома более характерно своевременное наступление первой менструации, нерегулярность менструаций, олигоил и аменорея, реже — ациклические кровотечения (см. Маточные кровотечения), первичное бесплодие. Гирсутизм и ожирение умеренно выражены. Наружные половые органы развиты правильно, матка обычных размеров, яичники увеличены. С помощью тестов функциональной диагностики выявляются признаки ановуляции — однофазная базальная температура, положительный симптом «зрачка», и др. (см. Ановуляторный цикл). Содержание ЛГ в крови увеличено в 1,5—5 раз, ФСГ — в пределах, нормы или ниже ее, соотношение ЛГ и ФСГ равно 1,5—5. Секреция пролактина, дофамина и серотонина не отличается от нормы. Экскреция 17-кетостероидов (см.) и эстрогенов — в пределах нормы или несколько превышает ее. Уровень андростерона, тестостерона (см.), этиохоланолона выше нормы. Проба со стимуляцией яичников хорионическим гонадотропином на фоне торможения функции надпочечников дексаметазоном вызывает повышение уровня андрогенов в организме.

Смешанная форма Штейна— Левенталя синдрома характеризуется более поздним (в 16—18 лет) наступлением первой менструации, нарушениями менструального цикла по типу вторичной аменореи (реже — олигоменореи), первичным бесплодием. Гирсутизм значительно выражен; телосложение приближается к интерсексуальному; подкожный жировой слой развит умеренно и равномерно. Молочные железы и наружные половые органы часто несколько недоразвиты, клитор незначительно увеличен. Матка, как правило, меньше нормы, яичники увеличены. С помощью тестов функциональной диагностики (см. Яичники) выявляют ановуляцию и низкую эстрогенную насыщенность (см. Влагалище). У половины больных отмечается изменение толерантности к глюкозе, у 1/3 больных — увеличение размеров турецкого седла, остеопороз костей черепа, изменения ЭЭГ. Гиперандрогения более выражена — отмечается увеличение экскреции 17-кетостероидов, андростерона, этиохоланолона, дегидроэпиандростерона. Экскреция эстрогенов с мочой снижена. Повышение содержания ЛГ в плазме крови менее выражено, содержание ФСГ снижено, соотношение ЛГ и ФСГ приблизительно 3,2; содержание пролактина в пределах нормы, содержание в крови дофамина и серотонина повышено.

Для центральной формы Штейна— Левенталя синдрома характерны позднее (в 16—20 лет) наступление первой менструации, нарушения менструального цикла но типу олигоменореи или аменореи, реже — ациклических кровотечений, бесплодие, а также вегетососудистые, обменные и трофические расстройства. У больных отмечается чрезмерное отложение жира на груди, животе, бедрах. Наблюдается гипоплазия наружных половых органов, умеренное увеличение яичников, уменьшение размеров матки. На ЭЭГ обнаруживают изменения, свидетельствующие о вовлечении в патологический процесс диэнцефальной области. Содержание ЛГ колеблется в широких пределах (от небольшого повышения до значительного), содержание ФСГ в пределах нормы, соотношение этих гормонов в несколько раз превышает нормальные показатели. Уровень пролактина в пределах или выше нормы, содержание дофамина в организме снижено, серотонина — превышает норму. Гиперандрогения менее выражена. Экскреция 17-кетостероидов и дегидроэпиандростерона в пределах нормы или несколько повышена, экскреция эстрогенов снижена.

Течение и тяжесть патологического процесса определяются выраженностью ферментных нарушений в яичниках, степенью дистрофических изменений в их фолликулярном аппарате, нарушениями в центральных корригирующих системах, компенсаторными возможностями организма.

Для Штейна— Левенталя синдрома характерно развитие гиперпластических процессов в эндометрии, чаще при центральной форме заболевания (аденоматозные полипы эндометрия и рак эндометрия регистрируют в 14—30% случаев). В случаях наступления беременности последняя часто осложняется невынашиванием (см. Невынашивание беременности), поздним токсикозом (см. Токсикозы беременных), внутриутробной гибелью плода (см. Внутриутробная смерть), слабостью родовой деятельности (см. Роды) и кровотечением в родах.

Диагноз

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинической картине, данных осмотра, биохимических исследований крови и мочи и инструментального исследования.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на нарушения репродуктивной функции у родственников, пожилой возраст родителей, на перенесенные матерью больной во время беременности заболевания, такие как эпидемический паротит, корь, краснуха, а также обострения хронических болезней, например ревматизма, туберкулеза и др.; прием лекарственных средств, в частности синтетических эстрогенгестагенных препаратов, андрогенов, неполноценное или недостаточное питание, воздействие ионизирующего излучения и других неблагоприятных факторов во время беременности.

При осмотре, как правило, отмечается увеличение обоих, редко одного яичника; в ранних стадиях заболевания яичники могут быть нормальных размеров или даже несколько уменьшены — малые склерокистозные яичники. Степень увеличения яичников определяют с помощью пельвиграфии (см.) и ультразвукового сканирования (см. Ультразвуковая диагностика). Ценным диагностическим методом является лапароскопия (см. Перитонеоскопия) с обязательной биопсией (см.) яичников. При постановке диагноза Штейна— Левенталя синдрома определяют количество гонадотропных гормонов в плазме крови, соотношение ЛГ и ФСГ, содержание тестостерона и других андрогенов (д4-андростендиона, дигидротестостерона — ДЭА-сульфата), а также пролактина в крови, характер жирового и углеводного обмена, проводят рентгенологическое исследование черепа и турецкого седла (см. Краниография), электроэнцефалографию (см.). Определение в моче 17-кетостероидов имеет меньшее диагностическое значение, так как они не являются активными андрогенами. Для диагностики Штейна— Левенталя синдрома и уточнения источника гиперандрогении используют функциональные пробы с дексаметазоном (см. Дексаметазоновая проба), прогестинами и преднизолоном, АКТГ и хорионическим гонадотропином.

Дифференциальную диагностику Штейна— Левенталя синдроме проводят с адреногенитальным синдромом (см.), болезнью Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь), гипертекозом (см. Липидоклеточные опухоли), андрогенопродуцирующими опухолями яичников (см.), функциональными или органическими поражениями гипоталамо-гипофизарной системы (см.), с туберкулезом половых органов (см. Туберкулез внелегочный). Для адреногенитального синдрома характерен быстрый рост в детском возрасте, первичная аменорея, мужской тип телосложения, значительно развитый гирсутизм, выраженная гипертрофия клитора, повышение уровня 17-кетостероидов, положительная проба с дексаметазоном. При адреногенитальном синдроме опухолевого генеза учитывают быстрое прогрессирование вирилизации, наличие артериальной гипертензии, обменных нарушений, а также данные оксисупраренографии или компьютерной томографии (см. Томография компьютерная).

При болезни Иценко — Кушинга отмечается повышение уровня АКТГ, кортизола в крови, оксикортикостероидов в крови и моче.

Гипертекоз характеризуется более выраженным гирсутизмом, гиперплазией и лютеинизацией стромы яичника, накоплением в ней липидов, отсутствием кистозно-атретических фолликулов и утолщения белочной оболочки; лечение кломифенцитратом при гипертекозе в отличие от Штейна— Левенталя синдрома неэффективно.

При андрогенопродуцирующей опухоли яичника отмечается поражение, как правило, одного яичника, гипотрофия молочных желез и матки; учитывают также данные, полученные при лапароскопии.

При органических или функциональных поражениях гипоталамо-гипофизарной системы отмечаются нарушения обмена веществ (ожирение), вегетососудистые расстройства, нарушение толерантности к глюкозе, изменения в области турецкого седла, повышение секреции кортизона и его производных.

Туберкулез половых органов подтверждается данными анамнеза, гистеросальпингог рафии (см. Метросальпингография), лапароскопии.

Лечение

Лечение в начальных стадиях, а также при легком течении Штейна— Левенталя синдрома консервативное. Применяют синтетические прогестины, кломифенцитрат, гонадотропины при смешанной форме синдрома кломифенцитрат назначают в сочетании с преднизолоном или дексаметазоном. При центральной форме с целью восстановления функций гипотал амогипофизарной системы назначают также седативные средства, синтетические эстрогенгестагенные препараты в малых дозах (прерывистыми курсами), проводят диетотерапию. При выраженном гирсутизме применяют верошпирон, антиандрогены.

При отсутствии в течение 6—12 месяцев положительного результата от консервативной терапии показано оперативное лечение (исключение составляют больные с центральной формой Штейна— Левенталя синдрома). Задержка оперативного вмешательства нецелесообразна в связи с прогрессированием дистрофических процессов в яичниках, а также опасностью развития опухолевых процессов в эндометрии. Больных лучше оперировать в возрасте до 20 лет; при этом восстановление менструального цикла отмечается в 90—95% случаев, наступление беременности — в 60—65% случаев. Если операция производится в период от 21 до 35 лет, эти цифры соответственно равны 70 и 40%. Перед операцией независимо от формы Штейна— Левенталя синдрома следует произвести выскабливание слизистой оболочки матки (см. Выскабливание) с последующим гистологическим исследованием полученного материала для исключения предракового состояния или рака эндометрия.

Наиболее распространена расширенная клиновидная резекция обоих яичников (см. Яичники, операции), иногда производят их частичную демедулляцию (удаление мозгового слоя яичника). Чаще удаляют 2/3—3/4 объема ткани яичников, в последнее время применяют субтотальную резекцию с максимальным удалением гиперплазированной стромы и щажением коркового вещества. Предполагают, что эффект операции обусловлен уменьшением объема стероидопродуцирующей ткани яичников, в результате чего происходит снижение уровня андрогенов в организме, а также рефлекторным воздействием резецированных яичников на функцию гипоталамуса и гонадотропную функцию гипофиза. Результаты клиновидной резекции яичников зависят от состояния фолликулярного аппарата яичников: количества примордиальных фолликулов, наличия зреющих фолликулов, степени дистрофических изменений в фолликулах, а также от полноты удаления измененной ткани. После операции за больными осуществляют строгое наблюдение. В случае отсутствия эффекта от операции с целью восстановления менструальной и репродуктивной функции назначают заместительную терапию (эстрогены, прогестерон), с целью стимуляции овуляции — гонадотропины, Штейна— Левенталя синдрома, при недостаточности секреторной фазы цикла (во второй фазе цикла) — синтетические прогестины, при смешанной форме Штейна— Левенталя синдрома — преднизолон или дексаметазон в сочетании с кломифенцитратом. При сочетании Штейна— Левенталя синдрома с другими эндокринными заболеваниями проводят комплексное лечение. Больные с Штейна— Левенталя синдромом нуждаются в систематическом наблюдении в связи с опасностью развития у них рака эндометрия.

Прогноз и Профилактика

Прогноз в плане восстановления менструальной и репродуктивной функции при своевременно начатом и правильно проводимом лечении благоприятен.

Профилактика заключается в исключении вредных воздействий во время беременности, в предупреждении стрессовых ситуаций и заболеваний в детском возрасте и пубертатном периоде. Необходимо раннее лечение гиперандрогении яичникового и надпочечникового генеза, а также коррекция нарушений функций гипоталамо-гипофизарной системы.

Библиогр.: Бадоева Ф. С. О восстановлении репродуктивной функции после клиновидной резекции склерокистозных яичников, Акуш. и гинек., № 9, с. 26,1980; Бескровная Н. И. Прогноз у больных с синдромом склерокистозных яичников и тактика их ведения после хирургического лечения, там же, № 10, с. 14, 1982; Б о х м а н Я. В. и др. Онкологические аспекты синдрома склерокистозных яичников, там же, № 2, с. 19; Гинекологическая эндокринология, под ред. К. Н. Жмакина, М., 1980; Ж е-лезнов Б. И. Спорные и неясные вопросы терминологии, морфологии, диагностики и лечения склерокистозных яичников, Акуш. и гинек., № 2, с. 10, 1982; Коренева Г. II., Шикаева Ф. В. и Ефименко Н. Ф. К патогенезу синдрома склерокистозных яичников, там же, с. 21; Крымская М. JI. Синдром склерокистозных яичников, там же, № 9, с. 53, 1980; Савельева Г. М. и Б о г и н с к а я JI. Н. Значение лапароскопии в диагностике склерокистозных яичников, там же, № 10, с. 17, 1982; Савельева Г. М. и Серов В. Н. Предрак эндометрия, М., 1980; Baird D. Т. а. о. Pituitary-ovarian relationships in polycystic ovary syndrome, J. clin. Endocr., v. 45, p. 798, 1977; Buvat J. et Buvat-Her-b a u t M- Traitement du syndrome des ovaries polykystiques, Nouv. Presse med., t. 10, p. 2019, 1981; Goldzieher J. W. Polycystic ovarian disease, Fertil. and Steril., v. 35, p. 371, 1981; Judd H. L. Endocrinology of polycystic ovarian disease, Clin. Obstet. Gynec., v. 21, p. 99, 1978; Lindsay A. N., Voorhess M. L. a. Me Giiliv-r а у М. H. Multicystic ovaries detected by sonography, Amer. J. Dis. Child., v. 134, p. 588, 1980; Quigley М. E., Rakoff J. S. a. Yen S. S. Increased luteinizing hormone sensitivity to dopamine inhibition in polycystic ovary syndrome, J. clin. Endocr., v. 52, p. 231, 1981; Stein I. E. a. Leventhal M. L. Amenorrhea associated with bilateral polycystic ovaries, Amer. J. Obstet. Gynec., v. 29, p. 481, 1935; Wortsman J., Singh К. B. a. Murphy j. Evidence for the hypothalamic origin of the polycystic ovary syndrome, Obstet, and Gynec., v. 58, p. 137, 1981; Yen S. S. The polycystic ovary syndrome, Clin. Endocr., v. 12, p. 177, 1980.