Геморрагический васкулит диагностика

Геморрагический васкулит
Типичное проявление пурпуры на бедре
МКБ-10	D 69.0 69.0 (ILDS D69.010)
МКБ-10-КМ	D69.0
МКБ-9	287.0 287.0
МКБ-9-КМ	287.0 [1] [2]
OMIM	600807
DiseasesDB	5705
MedlinePlus	000425
eMedicine	derm/177 emerg/767 emerg/767 emerg/845 emerg/845 ped/3020 ped/3020
MeSH	D011695 и D011695

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха [3] , болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура [4] ) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

Содержание

История вопроса [ править | править код ]

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein ) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой [5] . За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология [ править | править код ]

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей [6] , прививки (нет источника, нет доказательств)

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки [7] .

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть [8] :

• лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
• пищевая аллергия
• укусы насекомых
• переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований [8] .

Классификация [ править | править код ]

По формам [ править | править код ]

1. кожная и кожно-суставная:
2. простая
3. некротическая
4. с холодовой крапивницей и отеками
5. абдоминальная и кожно-абдоминальная
6. почечная и кожно-почечная
7. смешанная

По течению [ править | править код ]

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени активности [ править | править код ]

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина [ править | править код ]

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

1. Простая (кожная) форма;
2. Суставная (ревматоидная) форма;
3. Абдоминальная форма;
4. Почечная форма;
5. Молниеносная форма;
6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

• Поражение кожи — самый частый симптом [9] , относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

• Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев [7] .

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

• Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

• Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит [9] . Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

• Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
• Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
• Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

1. Выраженность экссудативного компонента;
2. Склонность к генерализации;
3. Ограниченный ангионевротический отек;
4. Развитие абдоминального синдрома;
5. Острое начало и течение заболевания;
6. Склонность к рецидивирующему течению.

Офтальмологические проявления: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.

Лабораторные признаки [ править | править код ]

Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии [ править | править код ]

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике [10] .

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев [11] [12] .

Лечение [ править | править код ]

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенляй на-Геноха) представляет собой заболевание, при котором в мелких сосудах откладываются lgA иммунные соединения. На теле больного появляются характерные высыпания (фото первых симптомов поможет определить патологию). Заболевание требует медицинской помощи и правильно подобранного лечения на основании проведенной диагностики.

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит относится к категории иммунокомплексных патологий. Воспаление и нарушения поражают мелкие кровеносные сосуды. Основная причина изменений – это повышенное производство иммунных комплексов. Антитела накапливаются на внутренней стороне кровеносных сосудов и провоцируют неспецифические повреждения.

Существуют многочисленные факторы, которые провоцируют развитие геморрагического васкулита:

• вирусная или бактериальная инфекция (стрептококки);
• вакцинация;
• аллергическая реакция на применение определенных лекарственных препаратов;
• инфицирование паразитами;
• еда, содержащая большое количество аллергенов;
• переохлаждение организма;
• укусы насекомых.

Болезнь чаще диагностируют у детей до 20 лет. Повышенное производство кровяных клеток приводит к активации системы комплемента. То же самое касается процесса свертывания крови внутри сосудов. Образуются тромбы, которые нарушают кровообращение.

Пораженная стенка сосуда становиться слабой, ее проницаемость увеличивается. Патологические процессы провоцируют развитие геморрагического синдрома.

Геморрагический васкулит при беременности

Болезнь у будущей матери в период вынашивания малыша проявляется также высыпаниями на теле. Речь идет про пурпуры (пятна маленького размера, которые можно определить на ощупь). Они не превышают 3 мм. Сыпь поражает преимущественно нижние конечности (ступни, голень).

При геморрагическом васкулите беременная женщина жалуется на спазматические боли внизу живота.

Они сопровождаются тошнотой и рвотными позывами. Геморрагический васкулит (фото признаков на ранней стадии поможет визуально распознать патологию и своевременно обратиться к врачу) при беременности повышает риск выкидыша или влечет за собой задержку развития плода.

Классификация

Учитывая критерии тяжести в медицине различают следующие степени геморрагического васкулита:

Геморрагический васкулит — классификация и типы.

Название	Описание
Легкая.	Самочувствие больного удовлетворительное, высыпания на теле умеренные, возможно возникновение артралгии.
Средняя.	Геморрагический васкулит сопровождается сильными болевыми ощущениями в области живота. На теле появляются обильные высыпания, возникает артралгия, артрит, микрогематурия, следовая протеинурия.
Тяжелая.	Болезнь характеризуется обильными высыпаниями, которые местами сливаются. Появляются некротические элементы и ангионевротические отеки. Пациенты жалуются на сильный болевой синдром в области живота. Возникают желудочно-кишечные кровотечения, микрогематурия, нефротический синдром и острая почечная недостаточность.

Учитывая характер протекания патологических процессов, в медицине различают следующие формы заболевания:

Название	Описание
Молниеносная форма.	Смерть наступает после инсульта или в результате кишечного кровотечения.
Острая.	Стадия развития болезни, которая продолжается от нескольких недель до пару месяцев. Пациент выздоравливает после лечения или болезнь переходит в рецидивирующую форму.
Рецидивирующее течение.	Повторные рецидивы заболевания сменяются ремиссиями разной продолжительности. Это может быть несколько месяцев, год или более длительный период.

Геморрагический васкулит (фото первых признаков поможет определить стадию и форму заболевания) важно выявить как можно раньше, чтобы пройти лечение и предупредить серьезные осложнения.

Симптоматика геморрагического васкулита

Первые патологические изменения в организме пациента провоцируют слабость, общее недомогание, незначительно повышается температура тела.

Учитывая клинические симптомы, в медицине различают несколько синдромов геморрагического васкулита:

Название	Описание
Кожный синдром.	В симметричном порядке поражаются конечности, ягодицы. Редко патологические процессы распространяются на туловище. Кожный синдром характеризуется папулезно-геморрагическими высыпаниями. В некоторых ситуациях образуются волдыри. Однотипная сыпь на ранней стадии развития васкулита сопровождается воспалительным процессом. В тяжелой ситуации центральная часть папулы осложняется некрозами. После них остаются корочки и пигментация. При надавливании на пораженный участок тела, сыпь остается в неизменном состоянии.
Суставный синдром.	Возникает спустя некоторое время после кожного синдрома. Патологические процессы затрагивают крупные суставы (коленный, локтевой, тазобедренный). Тревожит болевой синдром, но через некоторое время он исчезает. Чаще при поражении суставов появляется клиническая картина, схожая с развитием ревматоидного полиартрита.
Абдоминальный синдром.	Чаще болезнь диагностируют у детей. Диагноз сложно поставить, поскольку абдоминальный синдром предшествует кожным патологиям. Болезнь характеризуется сильными болевыми ощущениями в области живота постоянного или схваткообразного характера. В сложных ситуациях боль настолько сильная, что пациент не может найти себе место. Он кричит на протяжении длительного времени. Сильный болевой синдром возникает на фоне кровоизлияния в стенках кишечника.
Почечный синдром.	Патологические процессы поражают почки. Высыпания на коже в большинстве случаев отсутствуют. Почечный синдром развивается в 25-30% случаев. Характеризуется симптомами хронического или острого гломерулонефрита.
Анемический синдром.	Патологические процессы сопровождаются общей слабостью, головокружением, шумом в ушах, сильной отдышкой. Перед глазами больного мелькают «мушки», человек теряет сознание, его тревожит учащенное сердцебиение.

По причине распространения патологических процессов на центральную нервную систему у человека проявляются головные боли, периферическая невропатия, меняется психический статус и развивается судорожный синдром. Редко возникает субдуральная гематома и инфаркт мозга.

Отличие симптомов у детей и взрослых

Геморрагический васкулит на ранней стадии развития у маленьких пациентов поражает чаще пищеварительные органы и суставы. Высыпания на коже в 50% случаев отсутствуют, по сравнению с взрослыми людьми (30%). Фото ранней стадии патологии позволить выявить нарушения и обратиться в короткие сроки к врачу.

Почки у детей при васкулите страдают редко, болезнь протекает в легкой форме. Функции пораженных органов после выздоровления восстанавливаются за короткий период времени. Патологические процессы менее негативно влияют также на работу детского сердца, чего нельзя сказать про взрослого человека.

Своевременная диагностика помогает начать лечение на ранней стадии развития геморрагического васкулита, тем самым увеличить шансы на благоприятный прогноз и не допустить перехода болезни в хроническую форму.

Осложнения

При геморрагическом васкулите наиболее серьезным поражением является почечный синдром.

Болезнь провоцирует серьезные последствия без квалифицированной терапии:

• злокачественный гломерулонефрит;
• хроническую почечную недостаточность;
• желудочно-кишечные кровотечения с рвотой;
• геморрагический инсульт (кровоизлияние в тканях головного мозга);
  
• легочные кровотечения.

Большие кровопотери приводят к возникновению анемической комы. На фоне абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите возникает инвагинация кишечника, перитонит, тромбоз брыжеечных сосудов. Некроз некоторой части тонкого кишечника также является осложнением заболевания. Молниеносная форма геморрагического васкулита влечет за собой летальный исход.

Диагностика

Геморрагический васкулит (фото со схожими признаками заставит человека обратиться в больницу за медицинской помощью) в большинстве случаев врач определяет по высыпаниям на коже. В сложной ситуации требуются дополнительные лабораторные исследования.

Название	Описание
Эндоскопические исследования.	Диагностический метод, при помощи которого можно определить эрозии в области органов пищеварительной системы.
Ирригография.	Результаты покажут изменения наполнения стенок кишечника.
Иммуногистохимическое обследование кожи.	Результаты биопсии покажут наличие периваскулярных лейкоцитарных инфильтратов, также отложение иммунных комплексов и подтвердят развитие гломерулонефрита.

Диагностика необходима, чтобы дифференцировать болезнь, поскольку она сопровождается клиническими признаками, схожими с другими патологиями. Речь идет про криоглобулинемию, тромбоцитопеническую пурпуру, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит (фото высыпаний на теле позволяет своевременно дифференцировать заболевание) лечится комплексно, с учетом полученных результатов после проведения диагностики. Во время терапии геморрагического васкулита пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим и диетическое питание.

Медикаментозная терапия

Лечение подбирает врач ревматолог после полного медицинского обследования.

Назначаются следующие препараты:

Группа лекарств	Название	Применение и эффективность
Антигистаминные препараты.	«Тавегил», «Супрастин».	Лекарства принимают перед едой по 1 таб. 2 р. в сутки.
Энтеросорбенты.	«Активированный уголь», «Полифепан», «Холестирамин».	Препарат назначают по 500-1000 мг/кг в сутки за 3-4 приема. Курс терапии продолжается от 3 до 14 дней. Повторное лечение проводится после перерыва на 2 недели.
Антибактериальные средства.	«Сумамед», «Рулид», «Клацид».	Капсулы принимают за 1 ч. до или через 2 ч. после приема пищи. Лекарство назначают по 500 мг 1 р. в сутки на протяжении 3 д.
Нестероидные противовоспалительные препараты.	«Индометацин», «Ибупрофен».	Препарат рекомендуется принимать после еды, чтобы снизить негативное влияние на слизистую кишечника. Стартовая дозировка начинается от 25 мг 2-3 р. в сутки.
Сосудоукрепляющие средства.	«Витамин С», «Рутин».	Начальная дозировка составляет 300 мг 3-4 р. в сутки. Минимальный курс лечения 2 недели.
Антиагрегантные лекарства.	«Трентал», «Курантил», «Агапурин».	Препараты улучшают микроциркуляцию и блокируют агрегацию тромбоцитов. Пациентам назначают от 100 до 600 мг 1-2 р. в день.

Тяжелое состояние пациента требует проведения гемосорбции, плазмафереза, иммуносорбции.

Диета

Питание — важная составляющая, которая влияет на результат лечения. Из рациона рекомендуется исключить все продукты, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию или раздражают слизистую кишечника. Запрещены жареные, соленые, жирные и острые блюда. Еду варят, тушат, готовят на пару, запекают без масла.

Разрешенные продукты	Запрещенные блюда
овощи, приготовленные на воде или пару; перетертые или молочные супы; каши, приготовленные на воде или молоке; белые сухари и черствый хлеб; яйца и омлет, приготовленные на пару; растительные масла; вареное мясо и нежирная рыба; сладкие фрукты и ягоды; соки, компоты, кисели, смузи, повидло; зеленый чай и отвар шиповника.	какао и содержащие его продукты; шоколадные изделия, батончики, конфеты; кофе и содержащие его продукты; цитрусовые; красные ягоды, овощи и фрукты; спиртные напитки; тугоплавкие жиры; соль в большом количестве.

После лечения и достижения положительного результата, пациенту еще год рекомендуется соблюдать определенную диету. Расширение рациона происходит постепенно. Схема и список продуктов подбирается врачом в индивидуальном порядке. Пациентам рекомендуется питаться 6 р. в сутки небольшими порциями, тщательно пережевывая еду.

Рецепты народной медицины

Лечение геморрагического васкулита проводится комплексно. Допускается применение не только традиционных препаратов, но и народных рецептов. Перед их использованием рекомендуется проконсультироваться с врачом ревматологом.

Эффективные рецепты народной медицины:

Название	Рецепт	Применение и эффективность
Травяной сбор (плоды японской софоры, бузина, тысячелистник, спорыш, листья крапивы).	Компоненты смешать в одинаковых пропорциях и хорошо измельчить. Залить кипятком 1 ст.л. травяного сбора, оставить на 1 ч.	Смесь принимают по 0,5 ст. 2 р. в сутки. Настой помогает уменьшить симптоматику.
Настой на травах (девясил, бессмертник, полынь, пижма).	Травы смешать в одинаковых пропорциях. Залить кипятком (1 л) 2 ст.л. растительного сбора. Настаивать 1 ч., процедить и принимать по схеме.	Настой пьют по 0,5 ст. за 30 мин до еды. Полученный раствор рекомендуется выпивать за 2 приема. Лекарство помогает очищать кишечник.
Толстолистный бадан.	Листья растения высушивают, заливают горячей водой (1 ст.) и настаивают.	Лекарство рекомендуется принимать каждое утро на голодный желудок, добавляя 1 ст.л. меда.

Настойка болиголова помогает укрепить сосуды, но учитывая риск для жизни, важно строго соблюдать рекомендации врача. Рекомендуется пить зеленый чай, он обладает антиоксидантным действием.

Восстановление после лечения

Пациенты с геморрагическим васкулитом после выздоровления остаются на учете у кардиоревматолога. На протяжении полугода человек продолжает проходить обследование каждый месяц. Спустя указанное время врач разрешает проводить обследование 1 р. в 3 месяца. Через 2 года после полноценной выписки посещать врача, и проходить обследование следует каждые 6 месяцев.

Детям после геморрагического васкулита противопоказаны профилактические прививки и санаторно-курортное лечение. Пациента снимают с диспансерного учета, если на протяжении последующих 5 лет у него не было повторных рецидивов или обострений.

Клинические рекомендации по профилактике рецидива

Предупредить геморрагический васкулит можно, если помнить полезные советы врачей. Важно своевременно лечить любые инфекционные заболевания. Укреплять также иммунитет, закалять организм, правильно питаться, защищаться от негативного воздействия различных аллергенов. Лекарственные препараты строго принимать по назначению врача, отказаться от самолечения.

Умеренно заниматься физическими нагрузками. Геморрагический васкулит представляет собой серьезное заболевание, которое склонно самостоятельно излечиваться (фото ранней стадии поможет идентифицировать патологические процессы).

Но в сложной ситуации без медицинской помощи не обойтись. Осложнения чаще возникают на фоне поражения центральной нервной системы или в результате внутримозгового кровообращения. Важно обратиться к терапевту при появлении первых признаков заболевания, чтобы своевременно начать лечение.

Оформление статьи: Лозинский Олег

Видео о геморрагическом васкулите

Все о геморрагическом васкулите:

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

• Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
• Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
• Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
• Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.