Гломерулонефрит смешанная форма

Гломерулонефрит (ГН), также называемый клубочковым нефритом – это воспалительный процесс гломерул.

Данная болезнь это совокупность нескольких патологий почек, классификация гломерулонефрита осложняется количеством значимых факторов которые влияют на развитие недуга.

Вызывает ли патология только почечные аномалии (первичный тип) или они являются результатом системных заболеваний (вторичный тип).

Ряд классификаций может быть предложен в зависимости от определения гломерулопатии по морфологическим особенностям, клиническому состоянию, этиологии или патогенезу.

Типы патологии

Известные причины клубочкового нефрита связаны с определенными инфекциями, некоторыми генными аномалиями организма, проблемами иммунной системой. Генетически он не передается, и большинство случаев являются спорадическими.

Состояние может сопровождаться изолированной гематурией или протеинурией (кровь или белок в моче), проявляться как нефритический синдром, острая и хроническая почечная недостаточность.

Нефритический синдром

Нефритический тип характеризуется истончением базальной мембраны и небольшими порами в подоцитах клубочков, но достаточно большими для того, чтобы позволить белкам и эритроцитам проникать в мочу.

Признаки и симптомы:

• гематурия (кровь в моче);
• протеинурия (белок в моче);
• помутнение зрения;
• азотемия (повышенная концентрация мочевины и креатинина);
• олигурия (низкий выход мочи).

Латентный вид

Часто встречающийся тип с минимальными изменениями в клубочках. Классические признаки:

• небольшая протеинурия (аномальная экскреция белков, в основном альбумина, в моче);
• микрогематурия (количество крови в моче слишком низкое, чтобы изменить её цвет).

Течение заболевания проходит медленно (на протяжении 15-20 лет), при этом почки сохраняют свои функции. Однако кумулятивные повреждения неуклонно прогрессируют, и по мере проявления симптомов расстройство может привести к необратимым результатам.

Гипертонический тип

Гипертензия – частое явление при хронических заболеваниях почек. Почти у всех пациентов наблюдается гипертония, когда скорость клубочковой фильтрации снижается, в условиях острого и хронического гломерулонефрита, диабетической нефропатии, поликистозной болезни почек, гипертонического нефросклероза и почечных микрососудистых заболеваний.

Ярко выраженная гипертензия – при диастолическом давлении выше, чем 95 мм рт. ст.

Гематурическая стадия

Гематурический тип или IgA-нефрит (нефропатия), раньше называвшийся болезнью Берже, – распространенное первичное хроническое заболевание клубочков. Характерным для него является осаждение иммуноглобулина А в промежуточной ткани (мезангиум) гломерул.

Определяющими признаками типа является обнаружение эритроцитов в моче без каких-либо симптомов, но связан он с прогрессирующей почечной дисфункцией.

Быстропрогрессирующий процесс

Этот тип клинически характеризуется максимальным снижением скорости клубочковой фильтрации, по меньшей мере, на 50% за короткий период.

Его патологическая особенность – фокальный разрыв капиллярных стенок гломерул, который можно наблюдать с помощью световой и электронной микроскопии.

Смешанный вариант

Это комбинация нефротического и гипертонического ГН. Нефротический синдром характеризуется повышенным содержанием белка в моче и уменьшением содержания белка в крови с увеличением содержания жира (в крови).

Воспаление, которое поражает подоциты (клетки, окружающие клубочек), увеличивает проницаемость, что приводит к повышению экскретированных белков.

Классификация, этиология и симптоматика болезни

На ранних стадиях заболевание может быть бессимптомным, только тесты на измерение белка и эритроцитов в моче могут подтвердить гломерулопатию.

Некоторые причины заболевания:

• бактериальные инфекции (например, со стрептококком, стафилококком или пневмококком);
• грибковые инфекции;
• паразитарные инфекции;
• вирусные инфекции;
• васкулит;
• криоглобулинемия;
• эозинофильный гранулематоз с полиангититом;
• гранулематоз с полиангититом;
• микроскопический полиангит;
• иммунные расстройства;
• синдром Гудпасчера;
• системная красная волчанка;
• наркотические препараты (например, хинин, гемцитабин или митомицин С).

По мере прогрессирования ГН могут появляться следующие предупреждающие знаки:

• высокое кровяное давление;
• чрезмерное пенообразование мочи;
• изменение цвета мочи (до красного или темно-коричневого);
• отечность глаз, рук и ног;
• тошнота и рвота;
• затрудненное дыхание;
• головные боли;
• боль в животе и боль в суставах.

Первичное протекание

Первичные клубочковые заболевания включают группу расстройств, характеризующихся патологическими изменениями в нормальной структуре и функции клубочков, независимо от системных заболеваний.

Это различие важно, потому что клиническое представление и патологические данные, вторичных по отношению к системным заболеваниям, могут отражать первичные клубочковые расстройства, однако правильный диагноз базового системного заболевания значительно изменяет лечение пациента.

Вторичное развитие

Вторичные ГН обусловлены генерализованными заболеваниями:

• диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН;
• аутоиммунные поражения (синдром Гудпасчера, гранулематоз с полиангититом);
• синдром Альпорта из-за генетического дефекта коллагена типа IV приводит только к дегенеративным изменениям клубочков (с симптомами гломерулонефрита).

Острое прогрессирование

Тип чаще всего острая форма болезни встречается как осложнение инфекции горла или кожи стрептококком.

Инфекции с другими типами бактерий, такими как стафилококк и пневмококк, вирусные и паразитарные инфекции также могут приводить к острому ГН. Среди неинфекционных нарушений:

• мембранопролиферативный гломерулонефрит;
• нефропатия иммуноглобулина A;
• васкулит, связанный с иммуноглобулином;
• системная красная волчанка;
• криоглобулинемия;
• гранулематоз с полиангититом.

Развивающийся в быстропрогрессирующий гломерулонефрит он возникает из-за условий, связанных с аномальной иммунной реакцией.

Хроническое течение

Часто хронический гломерулонефрит, по-видимому, обусловлен некоторыми из тех же условий, которые вызывают острый ГН, как нефропатия IgA или мембранно-пролиферативный гломерулонефрит. Может быть спровоцирован наследственным нефритом и генетическим расстройством.

Злокачественный характер

Гломерулярные заболевания, возникающие при злокачественных новообразованиях, остаются редкими.

Дифференциальный диагноз у пациентов с тяжелым почечным повреждением от хронического ГН, с одной стороны, и злокачественной гипертензией, с другой, затруднен. На этом этапе два условия имеют общую клиническую картину:

• гипертония;
• потеря веса;
• анемия;
• так называемый «альбуминуриновый ретинит»;
• депрессия почечной функции;
• азотемия;
• протеинурия и увеличение организованного мочевого осадка.

Формы гломерулонефрита

По клинико-морфологическим признакам гломерулонефрит также систематизируется на несколько форм.

Фокально-сегментарный

Объединяет группу хронических заболеваний почек, характеризующихся видимым в световом микроскопе рубцевании (склероз) капиллярных петлей клубочков. Распределение изменений в почках является фокальным. В отдельных почечных тельцах поражены не все дольки сосудистой железы, заражение сегментарное.

• высокие потери белка в моче (протеинурия);
• задержка воды (отек) в связи с уменьшением белков крови (гипопротеинемия) и нарушениями в метаболизме липидов в крови (гиперлипидемии).

Иногда наблюдается повышенная экскреция белка в моче без дополнительных симптомов. Часто в моче обнаруживаются эритроциты (гематурия). Гипертензия распространена.

Мезангиопролиферативный (при наличии А-иммуноглобулина)

Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит представляет собой форму, связанную в основном с мезангием. Мезангиальные клетки в клубочках используют эндоцитоз для приема и деградации циркулирующего иммуноглобулина.

Этот нормальный процесс стимулирует их пролиферацию. Поэтому во время повышенного циркулирующего иммуноглобулина можно ожидать увеличения их количества.

Мембранозный вид

Мембранозная форма представляет собой хронический воспалительный процесс сосудистых клубочков почечного тельца, может возникать сама по себе (первичное) или в сочетании с несколькими другими заболеваниями.

Вызвана накоплением иммунных комплексов в самой почке (антитело + антиген = иммунный комплекс).

Мезангиокапиллярный тип

Мембранопролиферативный или мезангиокапиллярный тип характеризуется увеличением числа клеток в клубочках и изменениями в клубочковой базальной мембране. Эти формы присутствуют с почечным синдромом, гипокомплементией и имеют плохой прогноз.

Лечение болезни

Лечение гломерулонефрита направлено на снижение продолжающегося воспаления на уровне клубочков с целью прекращения их разрушения и, как правило, требует режима иммунодепрессантов для ограничения активности иммунной системы:

1. Почти для всех типов основным средством остаются кортикостероиды: преднизон и метилпреднизолон – неспецифические противовоспалительные агенты, влияющие на многие ткани организма.
2. Микофенолата мофетил способен достичь частичной или полной ремиссии ГН (при возможности исключения преднизона и метилпреднизолона).
3. Высокоэффективные агенты при лечении гломерулонефритов – циклоспорин и такролимус (програф).
4. Альтернативно используются препараты, назначаемые при лейкемии. Подобно кортикостероидам они нацелены на многие клетки организма но, следовательно, также обладают побочными эффектами.

Терапия первичных ГН сосредотачивается на лечении биологических последствий (отеки, протеинурия, гипертония, если она присутствует, и гиперлипидемия), также на индукции ремиссии с помощью иммунодепрессантов:

1. Для поддержания эуволемии может потребоваться эскалация доз петлевых диуретиков, иногда с диуретиками тиазидного типа.
2. В некоторой степени снижают протеинурию ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина (назначают по выбору, если присутствует сопутствующая гипертензия).
3. Для пациентов с любыми почечными расстройствами рекомендуются антигиперлипидемические средства, в том числе 3-гидрокси-3-метилглютарил-кофермент А редуктаза.

При вторичном типе патологии, прежде всего, лечат основное заболевание, которое вызвало воспаление.

Острый постинфекционный ГН, вызванный бактериальной инфекцией, например стрептококками, следует лечить как можно быстрее, чтобы предотвратить его развитие в хроническую форму и необратимое повреждение почек:

1. Антибиотики (например, пенициллины) используются для контроля местных симптомов и предотвращения инфекции. Очевидно, что антимикробная терапия не предотвращает развитие патологий, возможно только за исключением случаев, когда лечение назначается в течение первых 36 часов.
2. Так как у пациентов часто повышается артериальное давление, его необходимо нормализовать с помощью антигипертензивных препаратов, так называемых ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. При артериальной гипертензии или энцефалопатии назначают вазодилататоры (нитропруссид, нифедипин, гидралазин, диазоксид). Цель лечения – артериальное давление между 125/75 и 130/80 мм рт.ст.
3. Накопление жидкости в тканях (отеки) обрабатывают обезвоживающими препаратами – петлевыми диуретиками.
4. Глюкокортикоиды и цитотоксические агенты назначают при тяжелых случаях постстрептококкового ГН.

Поскольку заболевание часто вызвано чрезмерной реакцией иммунной системы, необходима так называемая иммунодепрессивная терапия, например, с кортизоном. Она замедляет иммунную систему и тем самым предотвращает прогрессирование заболевания.

В результате воспаления фильтрационная функция почек ограничена. Поэтому, как часть лечения регулируется питание, к которому относится низкобелковая и низкосолевая диета и адекватная гидратация.

Лечение хронического гломерулонефрита, который приводит к почечной недостаточности, может потребовать:

Профилактика и прогноз

Важно, чтобы воспаление обнаруживалось и лечилось на ранних стадиях. Необработанный гломерулонефрит является одной из наиболее распространенных причин полной почечной недостаточности, а воспаление почек увеличивает риск сердечнососудистых заболеваний.

Однако прогнозы хорошие, в зависимости от основной причины, возраста пациента и его реакции на лечение.

Гломерулонефритом являются иммуновоспалительные заболевания с преимущественным поражением клубочков, а также с вовлечением канальцев и межуточной (интерстициальной) ткани.

Гломерулонефрит по механизму развития относится к группе инфекционно-аллергических заболеваний. Термин «инфекционно-аллергический» отражает формирование инфекционной аллергии в сочетании с различными неиммунными повреждениями органа. Существуют и аутоиммунные формы заболевания, которые обусловлены повреждением почечной ткани аутоантителами, т. е. антителами к собственному органу.

Гломерулонефрит является самостоятельной нозологической формой, но может встречаться и при многих системных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, геморрагический вас-кулит, инфекционный эндокардит и др.

Развитие гломерулонефрита связано с острыми и хроническими заболеваниями различных органов главным образом стрептококковой природы. Наиболее часто это ангины, скарлатина, гнойные поражения кожи (стрептодермии), пневмонии. Причиной развития гломерулонефрита может послужить и ОРВИ , корь, ветряная оспа. Существуют сообщения о причинной роли таких микроорганизмов, как Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, плазмодия малярии, Toxoplasma gondii и некоторых Вирусов.

Внешний вид почки при гломерулонефрите

Реже данное заболевание почек формируется после вакцинации, употребления в пищу продуктов с консервантами, контакта с токсическими веществами. Острый гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, однако большинство больных составляют лица мужского пола до 40 лет.

Гломерулонефрит — это одно из самых частых заболеваний почек у детей, приводящих к развитию хронической почечной недостаточности и ранней инвалидизации. По распространенности он является вторым после инфекции мочевыводящих путей среди приобретенной патологии почек в детском возрасте.

Этиология гломерулонефрита

Обычно началу болезни на 1—3-й неделе предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, кожных поражений (импетиго-цирдермии). При этом установлено, что острый гломерулонефрит вызывают, как правило, лишь нефритогенные штаммы b-гемолитического стрептококка группы А, имеющие М12, 18, 25, 49, 55, 57, 60 антигены (гораздо реже другие).

Среди пиогенных кожных штаммов стрептококка А нефритогенный имеет обычно Т14 антиген. Считается, что если вспышка стрептококковой А-инфекции в детском коллективе вызвана нефритогенными штаммами, то нефритом заболевают 3—15% инфицированных детей, хотя среди окружающих заболевшего ребенка взрослых и детей примерно у 50% обнаруживают изменения в моче, т. е. они, вероятно, переносят торпидный (малосимптомный, бессимптомный) нефрит.

Среди детей, переболевших скарлатиной, у 1% развивается острый гломерулонефрит при лечении в стационаре и у 3—5% детей, лечившихся дома.

Респираторная вирусная инфекция у ребенка с хроническим тонзиллитом или носительством кожного нефритогенного стрептококка может привести к активации инфекции и обусловить возникновение острого гломерулонефрита.

К числу этиологических факторов относится и охлаждение организма во влажной среде («окопный» нефрит). Охлаждение вызывает рефлекторные расстройства кровоснабжения почек и влияет на течение иммунологических реакций.

Патогенез (как болеют гломерулонефритом)

Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появлению в мочевом пространстве белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков происходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической. активностью, разрушают фибрин, но все же при тяжелом течении острого гломерулонефрита депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек.

При пункционной биопсии почек у больных обнаруживают поражение 80—100% клубочков (увеличение в размерах, сужение их просвета за счет пролиферации мезангиальных клеток, увеличение толщины мезангиального матрикса, обилие нейтро-фильных лейкоцитов, сужение просвета капилляров клубочков). Вдоль базальных мембран капилляров клубочков и в мезангии находят гранулярные комковатые депозиты, состоящие из СЗ-комп-лемента и иммуноглобулина G. Для острого гломерулонефрита характерна картина эндокапиллярного пролиферативного гломерулонефрита. У 1/3 больных находят тубулоинтерстициальный компонент.

Упомянутые депозиты выявляют в течение первых 4—6 недель, а затем частота их обнаружения снижается, и при гладком течении болезни через 1—2,5 месяца их уже не находят, хотя некоторое увеличение числа мезангиальных клеток и толщины мезангиального матрикса может сохраняться в течение нескольких лет. Несомненна типичность полного обратного развития после острого гломерулонефритавсех морфологических поражений.

Распространена клинико-морфологическая классификация хронического гломерулонефрита, в основу которой положены морфологические изменения клубочков почек, она включает в себя пять форм.

Минимальные изменения клубочков выявляются лишь при электронной микроскопии, при световой микроскопии клубочки кажутся интактными. Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. Характерен выраженный нефротический синдром (НС) с массивными отеками; эрит-роцитурия и артериальная гипертензия редки. Именно при этой форме наиболее эффективны глюкокортикоиды, приводящие иногда за 1 неделю к исчезновению отеков. Прогноз достаточно благоприятный, хроническая почечная недостаточность ( ХПН ) развивается редко.

1. Фокально-сегментарный гломерулосклероз ( ФСГС ) иногда при световой микроскопии трудно отличим от предыдущей формы, однако в части клубочков выявляется склероз отдельных капиллярных петель; может развиваться при ВИЧ -инфекции, внутривенном введении наркотиков. Клиническая картина характеризуется персистирующей протеинурией или НС, обычно в сочетании с эритроцитурией и артериальной гипертензией. Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.

2. Мембранозный гломерулонефрит (ГН) (мембранозная неф-ропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивным отложением иммунных комплексов на эпителиальной стороне клубочковой базальной мембраны. У 1/3 больных удается установить связь с известными антигенами — вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Поэтому больных с мембранозной нефропатией следует особенно тщательно обследовать с целью выявления опухоли или инфицирования вирусом гепатита. Заболевание чаще развивается у мужчин, характеризуется протеинурией или НС, у 15—30% наблюдаются гематурия и артериальная гипертензия. Течение относительно благоприятное, особенно у женщин, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.

3. Мезангиопролиферативный ГН — самый частый морфологический тип ГН, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям ГН как иммуновоспалительного заболевания; характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Клиническая картина характеризуется протеинурией и (или) гематурией, в части случаев отмечаются НС и гипертония. Течение относительно благоприятное.

4. Как отдельный вариант выделяют мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина A: IgA-нефрит, или болезнь Берже. Заболевание развивается в молодом возрасте, чаще у мужчин, ведущий симптом — гематурия. У 50% больных отмечается рецидивирующая макрогематурия, возникающая в первые дни или даже часы лихорадочных респираторных заболеваний. Прогноз благоприятный, однако значительно ухудшается при присоединении НС и (или) гипертонии. В некоторых странах (например, в Японии) IgA-нефрит — преобладающий тип нефрита.

5. Последний морфологический вариант хронического ГН — мезангиокапиллярный ГН, характеризующийся выраженной пролиферацией мезангиальных клеток с их распространением и проникновением в клубочек, что создает характерную дольчатость клубочков с удвоением базальных мембран. Может быть связан с вирусом гепатита C, а также с криоглобулинемией. Характерны протеинурия и гематурия, часты НС и гипертония. Это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН , плохо отвечающий на терапию.
Одним из факторов хронизации воспалительного процесса в почках может служить так называемая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хронологического возраста ребенка.

Клиническая картина гломерулонефрита

Острый диффузный гломерулонефрит развивается через 6—12 дней после инфекции, обычно стрептококковой (ангины, тонзиллита, пиодермии); наиболее нефритогенен 3-гемолитический стрептококк группы А, особенно штаммы 12 и 49. Характерны гематурия (часто макрогематурия), отеки, олигурия, гипертония. У детей острый гломерулонефрит обычно имеет циклическое течение с бурным началом, в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. У взрослых чаще встречается стертый вариант с изменениями мочи без общих симптомов, постепенно принимающий хроническое течение.

Первые признаки острого гломерулонефрита появляются через 1—3 недели после инфекционного заболевания или воздействия других факторов. Начинается болезнь общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью в пояснице, познабливанием, снижением аппетита. Могут быть подъемы температуры тела до очень высоких цифр. Отмечаются бледность лица, отечность век, резкое уменьшение количества выделяемой мочи. Уменьшение объема мочи может длится 3—5 дней, после чего диурез увеличивается, но относительная плотность мочи по данным анализов снижается. Другим характерным признаком является наличие крови в моче — гематурия. Моча приобретает цвет «мясных помоев» или становится темно-коричневой либо черной. В случаях микрогематурии цвет мочи может не меняться. В начале болезни преобладают свежие эритроциты, в дальнейшем выделяются преимущественно выщелочные.

Протеинурия (альбуминурия) обычно умеренная (до 3—6%), держится 2—3 недели.

При микроскопии мочевого осадка обнаруживаются гиалиновые и зернистые цилиндры, при макрогематурии — эритроцитарные. Исследование клиренса эндогенного креатинина выявляет снижение фильтрационной способности почек. Проба Зимницкого обнаруживает снижение диуреза, никтурию. Высокая относительная плотность мочи свидетельствует о сохраненной концентрационной способности почек.

В крови повышается содержание остаточного азота (острая ), мочевины. Содержание креатинина, холестерина увеличено. При исследовании равновесия кислот и оснований в крови — ацидоз; выявляется снижение альбуминов, повышение а- и b-глобулинов. В крови отмечается лейкоцитоз, ускоренная СОЭ .

Отеки — один из наиболее характерных симптомов гломерулонефрита. Они располагаются обычно на лице, появляются утром, к вечеру уменьшаются. До развития видимых отеков около 2—3 л жидкости может задерживаться в мышцах, подкожной клетчатке. У полных детей в дошкольном возрасте отеки установить труднее, иногда их определяют только по некоторому уплотнению подкожной клетчатки.

Гипертония наблюдается примерно в 60% случаев заболевания. При тяжелом течении гломерулонефрита повышение артериального давления может длиться несколько недель. Поражение сердечно-сосудистой системы при остром течении гломерулонефрита отмечается у 80—85% детей. Может быть увеличение печени, изменения функции центральной нервной системы.

При благоприятном течении заболевания, своевременной диагностике и лечении через 2—3 недели исчезают отеки, нормализуется артериальное давление. Обычно выздоровление при остром гломерулонефрите происходит через 2—2,5 месяца.

Характерные формы острого

Различают две хакартерные формы острого гломерулонефрита:

Циклическая форма гломерулонефрита

Циклическая форма начинается бурно. Появляются отеки, одышка, головная боль, боль в поясничной области, уменьшается количество мочи. В анализах мочи — высокие цифры протеинурии и гематурии. Повышается АД. Отеки держатся 2—3 недели. Затем в течение болезни наступает перелом: развивается полиурия и снижается АД. Период выздоровления может сопровождаться гипостенурией. Однако нередко при хорошем самочувствии больных и практически полном восстановлении работоспособности могут длительно, месяцами, наблюдаться небольшая протеинурия (0,03—0,1 г/л) и остаточная гематурия.

Латентная форма гломерулонефрита

Латентная форма встречается нередко, и диагностика ее имеет большое значение, так как часто при этой форме заболевание становится хроническим. Эта форма гломерулонефрита характеризуется постепенным началом без каких-либо выраженных субъективных симптомов и проявляется лишь небольшой одышкой или отеками на ногах. В таких случаях гломерулонефрит удается диагностировать только при систематическом исследовании мочи. Длительность относительно активного периода при латентной форме заболевания может быть значительной (2—6 месяцев и более).

Всякий острый гломерулонефрит, не закончившийся бесследно в течение года, нужно считать перешедшим в хронический.

Клинические формы хронического гломерулонефрита

Выделяют следующие клинические формы хронического гломерулонефрита:

1. Нефритическая форма

Нефритическая форма — наиболее частая форма первичного нефротического синдрома. Этой форме в отличие от чистого липоидного нефроза свойственно сочетание нефротического синдрома с признаками воспалительного? поражения почек. Клиническая картина заболевания может долго определяться нефритическим синдромом и только в дальнейшем наступает прогрессирование собственно гломерулонефрита с нарушением азотовыделительной функции почек и артериальной гипертензией.

2. Гипертоническая форма

Длительное время среди симптомов преобладает артериальная гипертензия, тогда как мочевой синдром мало выражен. Изредка хронический гломерулонефрита развивается по гипертоническому типу после 1-й бурной атаки гломерулонефрита, но чаще бывает результатом возникновения латентной формы острого гломерулонефрита. АД достигаем 180/100—200/120 мм рт. ст. и может подвергаться большим колебаниям в течение суток под влиянием различных факторов. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца, выслушивается акцент II тона над аортой. Как правило, гипертензия все же не приобретает злокачественного характера, АД, особенно диастолическое, не достигает высоких уровней. Наблюдаются изменения глазного дна в виде нейроретинита.

3. Смешанная форма

При этой форме одновременно имеются нефротический и гипертонический синдромы.

Латентная форма

Это довольно часто возникающая форма проявляется обычно лишь слабовыраженным мочевым синдромом без артериальной гипертензии и отеков. Она может иметь очень длительное течение (10—20 лет и более), позднее все же приводит к развитию уремии.

Гематурическая форма

Выделяют и гематурическую форму, так как в ряде случаем хронический гломерулонефрит может проявляться гематурией без значительной протеинурии и общих симптомов.

Все формы хронического гломерулонефрита могут периодически давать рецидивы, весьма напоминающие или полностью повторяющие картину 1-й острой атаки диффузного гломерулонефрита. Особенно часто обострения наблюдаются осенью и весной и возникают через 1—2 суток после воздействия раздражителя, чаще всего стрептококковой инфекции.

При любом течении хронический диффузный гломерулонефрит переходит в свою конечную стадию — вторично-сморщенную почку.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз между острым гломерулонефритом и обострением хронического гломерулонефрита основывается на уточнении срока от начала инфекционного заболевания до острых проявлений нефрита. При остром гломерулонефрите этот срок составляет 1—3 недели, а при обострении хронического процесса — всего несколько дней (1—2 дня). Мочевой синдром может быть одинаковым по выраженности, но стойкое уменьшение относительной плотности мочи ниже 1,015 и снижение фильтрационной функции почек более характерны для обострения хронического процесса.

Диагностика латентной формы острого гломерулонефрита проводится на выявлении преобладания в осадке мочи эритроцитов над лейкоцитами, отсутствия активных и бледных лейкоцитов (при окраске по Штернгеймеру—Мальбину), отсутствия в анамнезе дизурических явлений.

Это характерно для гломерулонефрита и отличает его от хронического латентно протекающего пиелонефрита.

Гломерулонефрит – диффузное мультифакторное заболевание клубочкового аппарата почек иммунного или аллергического генеза.

Хронический воспалительный процесс в клубочках ведет к утрачиванию функциональной способности почек избавлять кровь от токсинов.

Длительно существующая патология всегда осложняется развитием хронической почечной недостаточности.

О хронизации процесса ведут речь, когда иммунное воспаление в почках существует в течение года.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

N03 Хронический нефритический синдром

Патогенез

1. В стенках сосудов почечных клубочков происходят следующие изменения:

Повышается проницаемость сосудистой стенки почечного клубочка для клеточных элементов.

Происходит формирование микротромбов с последующей закупоркой просвета сосудов гломерулярного аппарата.

Кровообращение в видоизмененных сосудах нарушается, вплоть до полной ишемии.

Происходит оседание эритроцитов на важных почечных структурах нефрона: боумановой капсуле, почечных канальцах.

Процесс фильтрации крови и выработка первичной мочи нарушается.

Нарушение кровообращения в почечном клубочке влечет за собой запустевание просвета и склеивание стенок, с последующим преобразованием нефрона в соединительную ткань. Постепенная утрата структурных единиц приводит к уменьшению объема фильтруемой крови (одна из причин ХПН). Способных нормально выполнять свою работу нефронов становится все меньше, что приводит к отравлению организма продуктами обмена веществ, при этом необходимые вещества возвращаются в кровь в неполном объеме.

Этиология и провоцирующие факторы

Этиология ХГН следующая:

— Инфекционные агенты — бактериальные (Str,Staf, Tbs и др.), вирусные (гепатит В,С, цитомегаловирус, ВИЧ)

— Токсические агенты — алкоголь, наркотики, органические растворители, ртуть

Причина в большинстве случаев – бета-гемолитический стрептококк группы А.

Заболевания, способствующие развитию патологии:

• Ангина и хронический тонзиллит,
• Скарлатина,
• Инфекционные болезни сердца,
• Сепсис,
• Воспаление легких,
• Паротит,
• Ревматологические болезни,
• Аутоиммунная патология.

Классификация хронического гломерулонефрита

Форма гломерулонефрита	Активность почечного процесса	Состояние функций почек
1. Острый гломерулонефрит

— с нефритическим (гематурическим) синдромом
— с нефротическим синдромом
— с изолированным мочевым синдромом
— с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией

1. Период начальных проявлений (разгара)
2. Период обратного развития
3. Переход в хронический гломеруло-нефрит 1. Без нарушений функций почек
2. С нарушением функций почек
3. Острая почечная недостаточность 2. Хронический гломерулонефрит

— гематурическая форма
— нефротическая форма
— смешанная форма

1. Период обострения
2. Период частичной ремиссии
3. Период полной клинико-лабораторной ремиссии 1. Без нарушений функций почек
2. С нарушением функций почек
3. Хроническая почечная недостаточность 3. Подострый (злокачественный) гломерулонефрит 1. С нарушением функций почек
2. Хроническая почечная недостаточность

Морфологическая классификация ХГН

— С минимальными изменениями

Классификация основана на оценке клинико – лабораторных синдромов, патогенеза (первичный, вторичный), функциональной способности почек (с утратой, без утраты, ХПН) и морфологии.

Течение ХГ бывает:

• Рецидивирующим (ремиссия сменяется обострением).
• Персистирующим, (постоянная активность иммунного воспаления в клубочках с сохранением функциональных способностей нефронов длительно).
• Прогрессирующим (постоянная активность процесса с тенденцией к почечной недостаточности, и постепенным снижением клубочковой фильтрации).
• Быстро прогрессирующим (процесс протекает настолько активно, что уже через небольшой промежуток времени формируется ХПН).

Клинические проявления

В большинстве случаев, для патологии характерно медленное развитие. Многие больные не могут вспомнить, когда было начало и после чего они заболели.

Наиболее типичные признаки:

• Диурез зависит от степени выраженности хронической почечной недостаточности: уменьшение суточного диуреза (олигоурия) на начальной стадии, при прогрессировании — полиурия (много мочи) с исходом в анурию в терминальной стадии ХПН, в клиническом анализе мочи патологическое содержание белка и эритроцитов.
• Преобладает мочеиспускание, преимущественно, в ночные часы: ноктурия.
• Отеки: от незначительных до выраженных, локализация различна.
• Слабость, утомляемость.
• Повышение температурной реакции.
• Развитие стойкой гипертензии.
• Жажда, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, кожный зуд свидетельствуют о запущенности болезни и прогрессе ХПН.

Различают несколько форм хронического гломерулонефрита

Гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом

Изолированный мочевой синдром характеризуется следующими признаками:

• Отсутствие отеков, АГ

Наиболее распространенный вариант, отличается доброкачественностью течения (агрессивного лечения не назначают). Жалоб у пациента при этой форме нет.

При обследовании в моче обнаруживается белок в незначительном количестве и эритроциты.

Так как заболевание протекает скрытно, а прогрессирование почечной недостаточности медленное, но постоянное, иногда у впервые обратившихся больных обнаруживают все лабораторные и клинические признаки ХПН.

Латентная форма хронического гломерулонефрита, несмотря на доброкачественность течения при своевременной диагностики, может быть причиной почечной недостаточности.

Нефротическая форма гломерулонефрита

Занимает чуть более 20% случаев. Отличается выраженными клиническими проявлениями, ведущим симптомом является появление значительных отеков.

В клиническом анализе мочи потеря белка (преимущественно, альбуминов) более 3 г/сут., из – за чего в плазме белковых субстанций, наоборот, не хватает.

Повышение уровня холестерина крови, триглицеридов и липопротеидов низкой плотности.
Нефротическая форма гломерулонефрита — показание к экстренной госпитализации пациента, так как состояние его расценивается, как тяжелое, из-за развившегося асцита, плеврита и т.д. на фоне массивных отеков. Помимо этого, больной имеет риск развития вторичной инфекции на фоне сниженного иммунитета, остеопороза, тромбообразования, гипотиреоза, атеросклероза, инфаркта, инсульта.

Вся вышеперечисленная патология является следствием нарушения водно–электролитного баланса (потеря с мочой цинка, меди, витамина Д, кальция, тиреотропных гормонов и т.д.).

Самыми грозными осложнениями нефротической формы гломерулонефрита является отек мозга и гипволемический шок.

Смешанный вариант или гипертоническая форма гломерулонефрита

Характеризуется сочетанием нефротического синдрома и стойкой гипертензии (повышение артериального давления). Типично быстрое прогрессирование с исходом в ХПН, из-за пагубного влияния гипертензии на сосуды почек.

Гематурическая форма гломерулонефрита

Хронический гломерулнефрит у мужчин чаще бывает в гематуричекой форме.

Отеки не проявляются, нет повышения артериального давления.

Выраженной протеинурии нет (не более 1г/сут.), но есть гематурия (эритроциты в моче).

К провоцирующим гематурический хронический гломерулонефрит факторам, относятся:

• алкогольная интоксикация,
• отравление какими- либо веществами,
• простудные заболевания при болезни Берже.

Нефрологи отмечают такую закономерность: чем ярче клинические проявления, тем больше шансов на полное восстановление функциональной способности почек.

Необходимо помнить, любая форма ХГ, при стечении определенных обстоятельств, может переходить в острую стадию с клиникой, типичной для острого гломерулонефрита.

Хронический гломерулонефрит в стадии обострения будет лечиться по схеме, используемой в терапии острого иммунного воспаления почек.

Как диагностировать хронический гломерулонефрит

Важную роль в диагностике ХГ отводят клинико-лабораторным исследованиям. Во время беседы врача с пациентом обращают внимание на наличие инфекционных заболеваний в анамнезе, сопутствующую патологию, в частности, системные заболевания, уточняют урологический анамнез.

• Общий клинический анализ мочи

Моча при хроническом гломерулонефрите вариабельна, это зависит от морфологии патологического процесса. Типично снижение удельного веса; чем больше количество белка в моче (до 10 г/сут.), тем больше данных за нефротическую форму.

Присутствуют эритроциты: макрогематурия или микрогематурия. В осадке мочи обнаруживают гиалиновые и зернистые цилиндры (нефротическая и смешанная форма), фибрин.

Для гипертонической формы типично снижение клубочковой фильтрации.

1. повышение уровня кретинина, мочевины,
2. гипопротеинемия и диспротеинемия,
3. гиперхолестеринемия.
4. повышение титра антител к стрептококку (АСЛ-О, антигиалуронидаза, антистрептокиназа),
5. снижение уровня С3 и С4,
6. повышение всех иммуноглобулинов М, G, А
7. нарушение электролитного баланса.

• Посев мочи на флору и чувствительность к препаратам.
• Проба Зимницкого.
• Проба Нечипоренко.
• проба Реберга.

• УЗИ почек с допплером
На начальных этапах ультразвуковая диагностика выраженных изменений не выявляет.
Если имеет место прогрессирование хронического гломерулонефрита, возможны склеротические процессы в почках с уменьшением их размеров.

• Обзорная и экскреторная урография, радиоизотопная сцинтиграфия позволяют оценить функцию каждой почки по отдельности и общее состояние паренхимы.

• ЭКГ
Если у пациента стойкая гипертензия, электрокардиография подтвердит гипертрофию (увеличение размеров) левого желудочка.

• Осмотр глазного дна

Симптомы аналогичны с таковыми при гипертонии:

1. сужение артерий,
2. расширение вен,
3. точечные кровоизлияния,
4. микротромбоз,
5. отечность.

Для определения морфологической составляющей формы ХГ возможно проведение диагностической биопсии. По результатам морфологического заключения выбирается тактика лечения.

Процедура считается инвазивной и имеет ряд противопоказаний:

• Единственная почка или отсутствие функции коллатеральной почки.
• Коагулопатии.
• Правожелудочковая недостаточность.
• Инфекционные процессы.
• Гидронефроз.
• Поликистоз.
• Тромбоз почечных артерий.
• Рак почки.
• Инфаркты, инсульт в острой стадии.
• Спутанность сознания.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• хроническим пиелонефритом,
• геморрагической лихорадкой с почечным синдромом,
• нефролитиазом,
• гипертонической болезнью,
• туберкулезным поражением мочеполовых органов и др.

Лечение при хроническом гломерулонефрите

Схема терапии будет зависеть от формы заболевания, клинических проявлений, сопутствующей патологии, присутствием осложненений.

Основные аспекты лечения при хроническом гломерулонефрите на нормализацию артериального давления, устранение отеков и максимального удлинения додиализного промежутка времени.
Рекомендуется нормализовать режим труда и отдыха, избегать переохлаждения, работ с токсическими веществами.

Обращают внимание на своевременную санацию очагов возможной инфекции: кариес, миндалины, горло и т.д.

Диета при хроническом гломерулонефрите

Важное значение придают правильному режиму питания.

Хроническая почечная недостаточность приводит к нарушению электролитного баланса крови, самоотравлению организма в результате скопления токсических веществ.

Грамотно подобранное питание в состоянии скорректировать неблагоприятное воздействие токсинов на организм на начальной стадии ХПН. Да и на всех прочих стадиях хронической почечной недостаточности без диеты никуда.

Что можно кушать при гломерулонефрите — объединяет диета (стол №7).

Ее основные тезисы:

• Отказ от соли.
• Уменьшение количества потребляемой жидкости.
• Введение в рацион продуктов питания с повышенным содержанием калия и кальция.
• Ограничение потребления животных белков.
• Введение в рацион растительных жиров и углеводов.

Правильное питание при ХГ позволит дольше обходиться без гемодиализа или трансплантации почки

Лекарства при хроническом гломерулонефрите

Препаратами первой линии являются иммуносупрессивные средства. За счет подавляющего действия на активность иммунитета происходит замедление патологических процессов в клубочковом аппарате почки.

Дозировка преднизолона рассчитывается индивидуально, 1 мк/кг на сутки, в течение 2 месяцев, с постепенным снижением во избежание синдрома отмены. Периодически назначают пульс-терапию (введение кортикостероидных препаратов в высокой дозе краткосрочно). При нерегулярности приема, неправильной дозировке, несвоевременно начатой терапии и при тяжелой степени иммунных нарушений эффективность снижается.

Противопоказанием для лечения нестероидными гормонами служат следующие состояния:

• туберкулез и сифилис в активной форме,
• вирусные офтальмологические заболевания,
• инфекционные процессы,
• лактация,
• пиодермии.

С осторожностью стероиды применяют при сахарном диабете, тромбоэмболии, герпесе,
системном кандидозе, гипертонии, болезни Иценко-Кушинга, тяжелая форма ХПН.

Применяют при прогрессирующих формах хронического пиелонефрита у мужчин и женщин, и во всех случаях, когда имеются противопоказания к назначению стероидных лекарств, либо появлении осложнений, либо при отсутствии эффекта от терапии.

Иногда в схему лечения включают одновременно и гормональные препараты и цитостатики.

Противопоказания: беременность и активная фаза инфекционных процессов.

С осторожностью: выраженные нарушения функции печени и почек, патология крови.

Список цитостатиков при хроническом гломерулонефрите у мужчин и женщин:

• Циклофосфамид,
• Хлорамбуцил,
• Циклоспорин,
• Азатиоприн.

Осложнения: геморрагический цистит, пневмония, агранулоцитоз (патологические изменения в крови, угнетение кроветворения).

При развившихся побочных эффектах терапию цитостатиками при хроническом гломерулонефрите у мужчин и женщин отменяют.

Нестероидные противовоспалительные средства

Считалось, что Индометацин, Ибуклин, Ибупрофен способны подавлять аутоиммунный ответ. НПВС назначают не все нефрологи, так как препараты из группы НПВС обладают токсическим влиянием на почки и часто провоцируют развитие лекарственной нефропатии даже без гломерулонефрита.

Антиокоагуляны и антиагреганты

Способствуют улучшению реологических свойств крови. Препятствуют процессам тромбообразования в почечных клубочках и слипанию сосудов. Наиболее часто используют Гепарин курсом от 3 до 10 недель в индивидуальных дозировках, которые зависят от множества факторов, в том числе, и от показателей коагулограммы.

Симптоматическая терапия зависит от клинических проявлений хронического гломерулонефрита и включает в себя:

• Гипотензивные препараты.
• Мочегонные средства.
• Антибиотики.

Некоторые формы ГМ характеризуются стойким повышением артериального давления, поэтому обосновано назначение гипотензивных средств из группы ингибиторов АПФ:

• каптоприл,
• эналаприл,
• рамиприл.

Для активации тока жидкости в нефроне применяют мочегонные средства:

Иногда ХГ протекает на фоне каких — либо инфекций, в этом случае назначают антибактериальные препараты для предупреждения вторичного инфицирования. Чаще назначают защищенные пенициллины, так как лекарства обладают меньшей токсичностью и эффективны против бета — гемолитического стрептококка группы А.

При непереносимости пенициллинов можно применять антибиотики цефалоспорины. Обосновано применение антибиотиков при доказанной связи развития гломерулонефрита с инфекционным процессом, например, у мужчины или женщины гломерулонефрит после стрептококковой ангины появился спустя 14 дней.

Исход хронического диффузного гломерулонефрита – всегда — вторичное сморщивание почек и наступление хронической почечной недостаточности.

Если ХПН привела к значительным нарушениям в работе организма, при достижении уровня креатинина от 440 мкмоль/л показано проведение программного гемодиализа. В этом случае обосновано направление пациента для освидетельствования на инвалидность. Сам по себе диагноз ХГ, без нарушения функции почек, права на инвалидность не дает.

При гиперхолестеринемии назначают статины, чтобы снизить уровень холестерина.
Есть хорошие отзывы от применения плазмофереза при гломерулонефрите.

Хронический гломерулонефрит у детей

В педиатрии гломерулонефрит у детей занимает второе место после инфекций мочевыводящих путей. Чаще заболеванию подвержены дети в возрасте от 3 до 9 лет.

Мальчики сталкиваются с иммунным воспалением в почках в 2 раза чаще, чем девочки. В ряде случаев, патология развивается спустя 10-14 дней после перенесенной детской инфекции. Также как и у взрослых мужчин и женщин, хронический гломерулонефрит является исходом острого иммунологического процесса в почках.

Клинические проявления, формы, признаки идентичны.

Лечение менее агрессивно из-за возраста.

Хронический гломерулонефрит у детей лечит врач нефролог.

Профилактика обострений при хроническом гломерулонефрите сводится к своевременной санации очагов воспаления, регулярном контроле клинико-лабораторных показателей, соблюдении диеты, избегании переохлаждения, своевременного прохождения терапии.

Прогноз при хронических гломерулонефритах в зависимости от морфологического варианта

• ГН минимальных изменений — сохранность функции почек через 5 лет — 95%;

• Мембранозный ГН — сохранность функции почек через 5 лет — 50-70%

• ФСГС — сохранность функции почек через 5 лет — 45 -50%

• Мезангиопролиферативный — сохранность функции почек через 5 лет — 80%

• Мембранозно-пролиферативный — сохранность функции почек через 5 лет — 45 — 60%

Длительность жизни зависит от клинического варианта болезни и особенностей функционального состояния почек.

Благоприятный прогноз при латентном варианте (при условии своевременного лечения), сомнительный при гематурическом и гипертоничском вариантах.

Прогноз неблагоприятный при нефротической и смешанной форме гломерулонефрита.